Роль циклоспорина в лечении тяжелых форм миастении: клиническое исследование 51 больного

N. I. Shcherbakova1, E. М. Pavlova2, V. B. Lantsova1, N. G. Savitskaya1, E. V. Pavlov1, I. G. Retinskaya1, V. N. Zakutnaya1
1ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Россия; 2Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И. Бурназяна ФМБА России (Москва), Россия

Аннотация


Около 15–20% пациентов с миастенией рефрактерны к стандартной стероидной терапии. Настоящее исследование посвящено оценке эффективности и анализу алгоритма применения нового иммуносупрессанта природного происхождения – циклоспорина А – в лечении тяжелых рефрактерных форм миастении. В работе впервые на большой группе пациентов с миастенией (51 больной, заболевший в возрасте от 5 до 80 лет) изучены механизмы воздействия циклоспорина (препарат сандиммун внутрь в дозе 2,5–5 мг/кг) на основные звенья нервно-мышечной передачи, представлены новые доказательства избирательной иммуномодулирующей активности циклоспорина, без угнетения всей иммунной системы больного. Установлены высокая эффективность и хорошая переносимость препарата при разных патогенетических подтипах миастении. Циклоспорин может быть рекомендован при рефрактерной стероидзависимой миастении, а также при комбинации миастении с тимомой, аутоиммунными заболеваниями и вирусными иммунодефицитными состояниями.

Ключевые слова

циклоспорин А; рефрактерная стероидозависимая миастения; миастенические кризы; лечение

Полный текст:

PDF

Литература

Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. М.:Медицина,1982.

Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М.: Медицина, 1996.

Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения. М.: АНО Учебный центр «Невромед-Клиника», 2008.

Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Санадзе А.Г. и др. Клинический случай миастенического криза: возможные механизмы развития, особенности клинического течения и тактика ведения. Неврол. журн. 2010; 3: 35–41.

Abramsky O., Tarrab-Hazdai R., Aharonov A., Fuchs S. Immunosuppression of experimental autoimmune myasthenia gravis by hydrocortisone and azathioprine. J. Immunol. 1976; 117: 225–228.

Antonioni G., Bove R., Filippini C., Millefiorini M. Results of open trial of cyclosporine in a group of steroido-dependent myasthenic subjects. J. Clin. Neurol. Nerosurg. 1990; 92: 317–321.

Aoyama K., Umegae N., Takahashi K. et al. A case of myasthenia gravis with an invasive thymoma. J. Rinsho Shinkeigaku. 1998; 38: 465–467.

Barohn R.J., McIntire D., Herbelin L. et al. Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score. Ann. N. Y. Acad. Sci. 1998; 841: 769–772.

Deymeer F., Gungor-Tuncer O., Yilmaz V. et al. Clinical comparison

of anti-MuSK- vs anti-AChR-positive and seronegative myasthenia gravis. Neurology 2007; 68: 609–611.

Frey F.J. Cyclosporine in autoimmune diseases. J. Schweiz Med. Wochenschr. 1990; 120: 772–786.

Giraud C., Pourrat O., Badia P. et al. Are long-term plasma exchanges and cyclosporin useful in management of severe chronic respiratory failure due to myasthenia gravis? Ann. Intern. Med. 1997; 148: 504–505.

Goulon M., Elkharrat D., Gajdos P. Treatment of severe myasthenia gravis with cyclosporin. A 12-month open trial. Presse Med. 1989; 18: 341–346.

Hart I.K., Sharshar T., Sathasivam S. Immunosuppressant drugs for myasthenia gravis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2009; 80: 5–6.

Kurokawa T., Nishiyama T., Yamamoto R. et al. Anti-MuSK antibody positive myasthenia gravis with HIV infection successfully treated with cyclosporin: a case report. Rinsho Shinkeigaku 2008; 48: 666–669.

Lavrnic D., Vujic A., Rakocevic-Stojanovic V. et al. Cyclosporine in the treatment of myasthenia gravis. Acta Neurol. Scand. 2005; 111: 247–252.

Lefvert A.K., Matell G. Antibodies against human cholinergic receptor proteins in patients with myasthenia gravis: studies during immunosupressive treatment. Preliminary report Acta Neurol. Scand. 1977; 201: 181–182.

Manna R., Verrecchia E., Fonnesu C. et al. Cyclosporine A: good response for patients affected by autoimmune disorders and HCV infection? Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2009; Suppl 1: 63–69.

Marchiori P.E., De Assis J.L., Scaff M. Failure of treatment of myasthenia gravis by cyclosporin-A: A case report. Arq. Neuropsiquiatr. 1989; 47: 91–93.

Sanders D.B., Siddiqi Z.A. Lessons from two trials of Mycopfenjlate Mofetil in myasthenia gravis. Ann. N. Y. Acad. Sci. 2008; 1132: 249–253.

Sanders D.B., Evoli A. Immunosuppressive therapies in myasthenia gravis. Autoimmunity 2010; 43: 1–8.

Sato A., Katsui T., Honma A. et al. A case of myasthenia gravis treated with cyclosporine and high-dose intravenouse immunoglobulin. J. Nippon Naiaka Gakkai Zasshi. 1996; 85: 279–281.