Проблема дисфагии в неврологии

Полный текст

Введение

Дисфагия, согласно Международной классификации болезней и здоровья 10-го пересмотра (МКБ-10), — это расстройство, характеризующееся затруднением акта глотания, т. е. нарушением перемещения пищи и/или жидкости из ротовой полости через глотку и пищевод в желудок. Подсчитано, что более 30% госпитализированных пациентов страдают той или иной формой дисфагии, которая сохраняется при выписке из стационара более чем у 50% пациентов [1, 2]. Ежегодно диагностируется 400 000–800 000 новых случаев дисфагии, вторичной по отношению к неврологическим заболеваниям, а встречаемость нейрогенной дисфагии среди пациентов старше 60 лет составляет 46% [3–5]. Дисфункция глотания преобладает среди пациентов с острыми нарушениями мозгового кровообращения (ОНМК) (в 8,1–80% случаев), болезнью Паркинсона (в 11–81% случаев) и черепно-мозговой травмой (ЧМТ) (в 27–30% случаев) [6]. Дисфагия также развивается у пациентов с деменцией (до 85,9% случаев), болезнью Гентингтона (90,5%) и рассеянным склерозом (25,4%), у детей с нервно-мышечными заболеваниями (47,3%) [7–10]. Хроническая дисфагия приводит к недоеданию, обезвоживанию, аспирационной пневмонии и ассоциирована с длительным пребыванием в больнице, повышенной тревожностью и риском смертельного исхода [1]. Понимание физиологии и патофизиологии акта глотания, этиологии и клинических особенностей дисфагии, разработка международных подходов к диагностике и постановке корректного диагноза, работа междисциплинарной команды специалистов являются необходимым условием для принятия обоснованного решения по поводу лечения, реабилитации, профилактики и улучшения качества жизни пациентов с нейрогенной дисфагией.

Физиология нормального акта глотания

Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья описывает глотание как «функцию выведения веществ, таких как пища, питье и слюна, через ротовую полость, глотку и пищевод с соответствующей скоростью»¹. Современное представление о механизме акта глотания сформировано благодаря множеству научных исследований, которые проводились преимущественно на млекопитающих. Благодаря этим работам нам известно, что акт глотания — это сложный процесс, состоящий из трёх последовательных фаз, в котором организованно участвуют около 50 пар скелетных мышц и 5 пар черепно-мозговых нервов (V, VII, IX, X, XII), координируемых корой полушарий большого мозга и ядрами ствола головного мозга [3, 11, 12].

Первая (оральная транзитная) фаза — это подготовительный произвольный этап глотания, который состоит из двух стадий. Сначала происходит измельчение пищи и смешивание её со слюной за счёт сокращения мышц языка, круговой мышцы рта, жевательных и щёчных мышц. Затем следует стадия удержания пищи или жидкости перед нижней частью рта за счёт стимуляции рецепторов вокруг мягкого нёба, нёбных дужек и корня языка. Задняя часть языка и нёбная занавеска приподнимаются для предотвращения преждевременного попадания болюса в глотку. На второй стадии дистальная часть языка поднимается, а проксимальная часть опускается, проталкивая болюс вдоль твёрдого нёба по направлению к ротоглотке.

Вторая (фарингеальная) фаза является рефлекторной, во время неё происходит продвижение пищевого комка из ротоглотки в пищевод. При достижении пищевого комка области глотки происходит поднятие нёбной занавески, которая закрывает носоглотку и предотвращает назальную регургитацию, и подъём языка к задней стенке глотки для предотвращения регургитации болюса в ротовую полость. Закрытие ротовой и носовой полостей создаёт давление, необходимое для транспортировки болюса через глотку. Одновременно сокращаются мышцы-констрикторы глотки, чтобы протолкнуть болюс в пищевод. По мере того как поднимается нёбная занавеска, продвигается наверх и вперёд за счёт сокращения мышц гортани подъязычно-гортанный комплекс, обеспечивая закрытие просвета гортани с помощью надгортанника. Кроме того, за счёт активации приводящих мышц гортани смыкаются голосовые связки. Благодаря этому механизму гортань и нижние дыхательные пути защищены от аспирации болюса, проходящего через глотку. Продолжительность оральной и фарингеальной фаз глотания в целом составляет 0,6–1,0 с.

Далее идёт расслабление мышц верхнего пищеводного сфинктера (ВПС), тоническая активность которых в норме постоянно поддерживается вне акта глотания, и наступает третья фаза глотания — пищеводная. Она является более длительной (от 10 с и дольше), находится под двойным контролем соматической и автономной нервной системы и заключается в движении пищевого комка через пищевод по направлению к желудку за счёт перистальтической волны сокращения поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры пищевода [3, 12, 13].

Главными центрами, ответственными за акт глотания, являются передняя часть островковой коры и лобно-теменная покрышка, включая нижнюю часть первичной моторной, соматосенсорной коры и премоторную кору [3, 11]. Первичная моторная и соматосенсорная кора, как было показано по данным функциональной магнитно-резонансной томографии, одновременно активируются во время глотания или оральной сенсорной стимуляции, функционируя, вероятно, синхронно. Предполагается, что первичная моторная кора отвечает за инициацию и выполнение глотания, т. к. электрическая стимуляция этой области вызывает ритмичные глотательные движения. От первичной моторной коры идут эфферентные проекции к мышцам, участвующим в глотании, включая челюстно-подъязычные, мускулатуру глотки и пищевода. Активация соматосенсорной коры наблюдается при поступлении различных форм сенсорной информации в ротовую полость, гортань, глотку или пищевод [11].

У взрослых людей при глотании по данным функциональной магнитно-резонансной томографии регистрируется корковая активация островка, поясной коры, дополнительной моторной области, премоторной коры, слуховой коры, нижней лобной извилины, теменно-затылочной и префронтальной коры, покрышки, скорлупы, таламуса, бледного шара, мозжечка, мозолистого тела, базальных ганглиев, хвостатого ядра и нижней теменной доли [11, 14]. Считается, что эти структуры связаны между собой через 2 основных функциональных цикла: мозжечковую и островковую петли. Мозжечковая петля, включающая функциональные связи между нижней лобной извилиной, вторичной сенсорной корой, мозолистым телом, базальными ганглиями, таламусом, а также между сенсомоторной корой и поясной извилиной и мозжечком, модулирует глотательные движения и координирует связанные с глотанием события, такие как дыхание. Островковая петля, включающая связи между премоторной корой и задней теменной корой, сенсомоторной корой и поясной извилиной и островком, отвечает за синхронизацию глотательных движений и интеграцию сенсомоторной информации в коре головного мозга. Островковая доля, известная как первичная вкусовая кора, активируется во время болевой и неболевой стимуляции пищевода, предположительно вовлекается в обработку механической сенсорной информации, является первичной интегративной областью для произвольного глотания, отвечает за координацию висцеральной сенсорной и моторной информации и может играть существенную роль в инициации глотания. Поясная кора как часть лимбической системы, отвечающей за инициирование и мотивацию целенаправленного поведения, внимание и познание, участвует в когнитивной обработке процесса глотания высшего порядка [11].

Важную роль в процессе глотания играет «жевательная» зона коры головного мозга, повторяющаяся стимуляция которой в исследованиях приводит к ритмическим жевательным движениям челюсти у приматов [15]. «Жевательная» зона коры состоит из основной части, локализованной в прецентральной извилине кпереди и латеральнее первичной моторной коры, и глубокой части, расположенной на внутренней поверхности лобной покрышки [11]. Эта область коры получает проекции от сенсорных и моторных ядер таламуса, а также интракортикальные проекции от лобной, теменной и орбитальной частей полушарий головного мозга и связывается с центральным паттерном — генератором глотания (ЦПГГ) в стволе головного мозга прямо или косвенно через базальные ганглии. Эта сложная сеть позволяет выполнять последовательность жевательных движений с одновременной модуляцией посредством сенсорной обратной связи. ЦПГГ расположен в продолговатом мозге вокруг ядра одиночного пути, состоит из двух блоков интернейронов ретикулярной формации с каждой стороны продолговатого мозга, которые регулируют финальную стадию глотания, и модулирует процесс глотания в зависимости от размера, текстуры и температуры пищевого комка. ЦПГГ связан через двойное ядро с мышечным комплексом, участвующим в глотании, а также с рецепторами слизистой оболочки полости рта, глотки и гортани через тройничный, языкоглоточный и блуждающий нервы и ядро одиночного пути [3]. Информация о текстуре, температуре, вкусе и движении пищевого комка передаётся через рецепторы транзиторного потенциала (transient receptor potential, TRP), приводящие к деполяризации сенсорных нейронов за счёт входа ионов кальция: рецептор транзиторного потенциала ваниллоида 1 (transient receptor potential vanilloid 1, TRPV1), который активируется на высокую температуру (> 43ºC) и на капсаицин, рецептор транзиторного потенциала анкирина 1 (transient receptor potential ankyrin 1, TRPA1), который активируется на холодную температуру (< 17ºC), и рецептор транзиторного потенциала меластатина 8 (transient receptor potential melastatin 8, TRPM8), активируемый воздействием температуры 25–28ºС и ментолом [16].

Этиология дисфагии

Нарушение акта глотания может происходить в любую из трёх фаз, однако, учитывая схожесть патогенеза нарушений оральной и фарингеальной фаз, чаще всего выделяют орофарингеальную дисфагию и дисфагию пищевода [17].

В этиологии орофарингеальной дисфагии выделяют структурные, токсические и неврологические заболевания. Нейрогенная дисфагия ассоциирована с поражением различных отделов головного мозга (включая первичную и вторичную соматосенсорную и моторную кору, дополнительную моторную область, нижнюю лобную извилину, переднюю поясную кору, орбитофронтальную кору, супрамаргинальную извилину, островок, базальные ганглии, лучистый венец, таламус, внутреннюю капсулу, перивентрикулярное белое вещество и ствол головного мозга), а также с поражением на уровне периферической нервной системы, нервно-мышечного синапса и с первично-мышечным повреждением [11]. Наиболее часто нейрогенная дисфагия встречается при ОНМК, болезни Паркинсона, ЧМТ, деменции, боковом амиотрофическом склерозе, миозите и миастении [6, 18, 19]. Кроме того, на функцию глотания влияют стоматологические заболевания и снижение продукции слюны (таблица) [20]. В метаанализе F. Rajati и соавт. показано, что общая встречаемость орофарингеальной дисфагии среди населения составляет 43,8% с тенденцией к увеличению с возрастом пациентов [21]. Орофарингеальная дисфагия может сопровождаться такими симптомами, как одинофагия, гиперсаливация, изжога, пищевой рефлюкс в ротовую и носовую полости, снижение массы тела, кашель или тошнота при глотании [17]. Метаанализ K.J. Banda и соавт. на основании 39 исследований с 31 488 участниками показал, что у пациентов в возрасте 60 лет и старше орофарингеальная дисфагия является фактором риска развития пневмонии, кахексии и смертности и ассоциирована с такими нарушениями, как недержание мочи и кала, иммобилизация, пролежни, саркопения, делирий, частые падения [4].

 

Этиология орофарингеальной дисфагии [3, 20]

Etiology of oropharyngeal dysphagia

Заболевания нервной системы	Структурные причины	Другие причины
Рассеянный склероз; спиноцеребеллярная атаксия; ЧМТ; опухоли головного мозга; нейродегенеративные заболевания: болезнь Паркинсона; прогрессирующий; надъядерный паралич; мультисистемная атрофия; болезнь Альцгеймера; кортикобазальная дегенерация; лобно-височная деменция; деменция с тельцами Леви; сосудистая деменция; болезнь Гентингтона; болезнь Вильсона; болезни двигательного нейрона: боковой амиотрофический склероз; первичный боковой склероз; спинальная мышечная атрофия; нервно-мышечные заболевания: немалиновая миопатия; митохондриальная миопатия; миозит с включениями; дермато-/полимиозит; миастения гравис; периферические нейропатии: синдром Гийена–Барре; полинейропатии при системных заболеваниях; диабетическая нейропатия; сосудистые заболевания: ОНМК; сосудистая деменция; врождённый церебральный паралич; ятрогенные причины: поздняя дискинезия с хореиформными движениями языка на фоне приёма антипсихотических препаратов	Объёмные образования головы и шеи; операция или облучение по поводу злокачественных образований головы и шеи; химиолучевой мукозит и отёк; дивертикул Ценкера; шейные остеофиты; лимфаденопатия; зоб; перстнеглоточный стержень	Стоматологические заболевания; гипосаливация при ксеростомии, например, токсического генеза (приём α- и β-блокаторов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, антихолинергических и антигистаминных средств, анксиолитиков, блокаторов кальциевых каналов, диуретиков, миорелаксантов, трициклических антидепрессантов)

 

Пищеводная дисфагия ассоциируется со структурными поражениями пищевода и окружающих его образований (такими как эзофагиты различной этиологии, объёмные образования, склеродерма, кардиомегалия и т.д.), с первичными и вторичными нарушениями моторики гладкой мускулатуры пищевода и пищеводного сфинктера (например, синдром гиперактивности пищеводного сфинктера, ахалазия). В отличие от пациентов с орофарингеальной дисфагией, для которых более характерны жалобы на нарушение проглатывания пищи в начале акта глотания, у пациентов с пищеводной дисфагией обычно возникает ощущение, что пища «застревает в горле или грудной клетке» через несколько секунд после проглатывания. Кроме того, при наличии структурной патологии пищевода или области ротоглотки будет наблюдаться дисфагия твёрдой пищей, в то время как дисфагия жидкой пищей или жидкостями ассоциирована с нейрогенными причинами [17]. Наличие структурной или пищеводной дисфагии предполагает гастроэнтерологическую диагностику, которая включает квалифицированное обследование ротоглотки, фаринголарингоскопию, эзофагогастроскопию и манометрию [22]. Традиционно проблемами пищеводной и структурной дисфагии занимаются гастроэнтерологи и отоларингологи, поэтому далее обзор будет посвящён в основном проблеме орофарингеальной дисфагии, которая ассоциирована с неврологическими заболеваниями.

Диагностика нейрогенной дисфагии

Клиническая диагностика

Согласно клиническим рекомендациям Немецкого общества неврологии, опрос пациента или его родственников при подозрении на нейрогенную дисфагию должен включать специализированные вопросы про изменение пищевого и питьевого поведения; отказ от употребления продуктов различной консистенции; трудности при приёме лекарств; время, необходимое для приёма пищи; позу во время приёма пищи; трудности при жевании; наличие остатков пищи после проглатывания в полости рта или глотке; ощущение «застревания еды в горле» [22].

Клиническая оценка качества глотания предполагает следующий протокол осмотра [22]:

1. осмотр движения челюсти и подъёма гортани во время глотания, рекомендуется пальпация жевательных мышц и области над щитовидным хрящом во время глотания;
2. осмотр мягкого нёба и ротовой полости, языка и губ в покое с помощью шпателя и зеркал с оценкой глоточного и нёбного рефлексов и наличия нарушения слюноотделения до или после глотания;
3. осмотр мягкого нёба, ротовой полости и языка во время фонации, оценка звуковых характеристик голоса пациента;
4. скрининговое тестирование нарушения глотания.

Скрининговые тестирования предназначены для быстрого выявления пациентов с риском аспирации для инициирования профилактических мероприятий и дальнейшей диагностики. Большинство опубликованных тестовых протоколов были оценены только у пациентов с инсультом и характеризуются относительно высокой чувствительностью (> 80%), но умеренной специфичностью (до 60%). Однако оптимальная тестовая парадигма на данный момент не определена [22]. В качестве скрининговых методов для диагностики дисфагии используют три варианта тестирования:

1. водную глотательную пробу, во время которой оценивают объём жидкости, который пациент может выпить без возникновения симптомов дисфагии [23];
2. расширенную глотательную пробу, при которой оценивают степень нарушения глотания жидкости и пищи различной консистенции [22];
3. глотательную провокационную пробу, при которой оценивают непроизвольный глоточный рефлекс, то есть только фарингеальную фазу глотания [22, 23].

Для оценки тяжести и степени выраженности дисфагии при первичной диагностике, а также при наблюдении и лечении пациента в динамике используют различные клинические шкалы и опросники:

• Опросник нарушения глотания: состоит из 15 вопросов о нарушении глотания для самостоятельного заполнения пациентом [24];
• Оценка качества жизни при дисфагии: состоит из 10 шкал и батареи симптомов дисфагии (14 пунктов для оценки тяжести симптомов) для самостоятельного заполнения пациентом [25];
• Инструмент оценки пищевого поведения: оценка тяжести дисфагии и её влияния на качество жизни — для самостоятельного заполнения пациентом, с оценкой каждого вопроса по 5-балльной шкале. Общий балл «3» и выше считается отклонением от нормы [26];
• Мюнхенская шкала глотания: шкала оценки нарушений функций глотания слюны, пищи и жидкостей [27];
• Шкала скрининга дисфагии: инструмент для скрининга дисфагии, разработанный для пациентов, перенёсших острый инсульт, и состоящий из 2 частей: тест на прямое и непрямое глотание [28];
• Шкала функциональной оценки глотания: шкала, используемая для описания функционального уровня перорального приёма пищи пациентом с баллами в диапазоне от «1» (ничего не принимает внутрь) до «7» (потребление пищи без ограничений) [26].

Фиброоптическая эндоскопическая оценка глотания

Фиброоптическая эндоскопическая оценка глотания выполняется с помощью фиброоптического гибкого эндоскопа, который проводят трансназально через средний или нижний носовые ходы над нёбной занавеской в глоточную область. Данный метод позволяет оценить полностью глоточную фазу глотания, частично оральную и пищеводную фазы, в том числе работу нёбно-глоточного сфинктера, глоточного и гортанного рефлексов. Для диагностики нарушений глотания и аспирации во время глотания используют окрашенный раствор или твёрдый болюс [22, 29].

Данный метод подходит для объективной первоначальной оценки степени выраженности дисфагии, подбора стратегий питания и консистенции пищевых продуктов, оценки динамики состояния на фоне реабилитации [3, 22]. Для оценки динамики состояния, а также для диагностики скрытой дисфагии используются инструментальные шкалы: Шкала глотания-аспирации, Йельская глоточная шкала, шкала секреции Мюррея и др. [30–32].

Фиброоптическая эндоскопия может служить методом дифференциальной диагностики неврологических заболеваний или диагностики ведущей причины орофарингеальной дисфагии. Так, в исследовании T. Warnecke и соавт. показано, что на основании результатов фиброоптической эндоскопии можно идентифицировать 7 типов фенотипов дисфагии [18]:

1. «преждевременное вытекание болюса» до срабатывания глотательного рефлекса — неспецифический фенотип, наблюдается при многих неврологических заболеваниях;
2. «отсроченный глотательный рефлекс»: отсутствие глоточного рефлекса более 3 с после достижения пищей валлекул (углублений в области надгортанника) — характерно для пациентов с последствиями нарушения мозгового кровообращения (ПНМК);
3. «наличие остатков пищи в валлекулах» — характерно для пациентов с болезнью Паркинсона;
4. «наличие остатков пищи в грушевидном синусе» — характерно для пациентов с миозитом, болезнью мотонейрона и ПНМК в области ствола головного мозга;
5. «нарушение движения глотки»: орофарингеальное «замирание», фарингеальная брадикинезия и фаринголарингеальный тремор — характерно для пациентов с атипичными синдромами паркинсонизма и ПНМК;
6. «патологическая утомляемость глотательных мышц»: повторные попытки глотания приводят к появлению остатка пищи в глотке или увеличению объёма остатка пищи — характерно для пациентов с миастенией;
7. «смешанное расстройство глотания» с гетерогенным паттерном дисфагии: по крайней мере 2 из вышеперечисленных механизмов, имеет место другой механизм или невозможно определить механизм — характерно для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом.

Видеофлюороскопическое исследование глотания

Видеофлюороскопическое исследование глотания представляет собой рентгенологическое исследование всего акта глотания, включая ротовую, глоточную и пищеводную фазы. Пациент проглатывает болюс различной консистенции (от твёрдого до жидкого), смешанный с рентгеноконтрастным веществом. Процесс глотания от образования болюса в ротовой полости до входа через ВПС в желудок оценивается через экран монитора в боковой и переднезадней проекциях. Исследование позволяет измерить время прохождения болюса в оральную, глоточную и пищеводную фазы глотания, продолжительность и ширину закрытия/открытия нёбно-глоточной заслонки, пищеводного сфинктера [22, 29]. Для данного исследования разработаны специфические шкалы: Модифицированная шкала профиля нарушения глотания бария, Шкала динамической визуализации степени нарушений глотания, шкала VFSS (videofluoroscopic swallowing study) для пациентов с болезнью Паркинсона, Шкала осложнений и тяжести дисфагии [33–36]. Преимущество видеофлюроскопического исследования глотания в сравнении с фиброоптической эндоскопией — возможность оценить наличие гипертонуса и стриктур верхнего отдела пищевода. Этот метод также используется для оценки степени выраженности дисфагии и подбора режима питания у пациентов после ОНМК и ЧМТ, с болезнью Паркинсона, боковым амиотрофическим склерозом, спинальной мышечной атрофией, рассеянным склерозом и болезнью Альцгеймера, однако требует взаимодействия с пациентом для правильного позиционирования во время исследования [17, 22].

Фарингеальная манометрия высокого разрешения

Манометрия позволяет измерить давление в глоточной области и пищеводе во время акта глотания. Метод широко и чаще всего применяется при гастроэнтерологических причинах дисфагии для подтверждения нарушения релаксации пищеводного сфинктера и нарушений моторики пищевода при ахалазии или диффузном эзофагоспазме. Исследование позволяет оценить давление покоя, работу верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров, перистальтику пищевода, пиковое давление, время сокращения нёбно-глоточной занавески и основания языка, окклюзионное давление в просвете глотки, гипофарингеальное внутриболюсное давление, общее время глотания, скорость волны сокращения глотки, длину активного глоточного сегмента [22]. В последние годы этот метод стали использовать для оценки моторики пищевода у пациентов с неврологическими заболеваниями, для которых характерно нарушение работы пищеводного сфинктера и снижение давления в просвете глотки, например, при болезни Паркинсона и атипичном паркинсонизме, миопатиях различного генеза, болезни Гентингтона, инфаркте ствола мозга [17].

Другие инструментальные методы диагностики нейрогенной дисфагии

Стимуляционная электронейромиография позволяет проанализировать характер активации большинства мышц, участвующих в акте глотания. С её помощью оцениваются круговая мышца рта и жевательная мышца, участвующие в оральной фазе глотания, и над- и подподъязычная мышцы, участвующие в глоточной фазе. Игольчатые электроды используют для регистрации активации перстнеглоточной мышцы, которая входит в состав ВПС. Данный метод применяется в научных исследованиях для оценки степени активации мышц, участвующих в орофарингеальной фазе глотания, а также для определения мышц-мишеней для введения ботулинического токсина при лечении дисфагии [3, 22].

Другим перспективным методом диагностики и оценки тяжести дисфагии является ультразвуковое исследование, позволяющее оценить морфометрию мышц ротоглотки, визуализировать в режиме реального времени транспортировку орального болюса, двигательную активность языка, движение гортани, работу над- и подъязычных мышц. С помощью ультразвука можно диагностировать структурные изменения, вызванные дистрофией или денервацией мышц, участвующих в глотании, а также обнаруживать непроизвольные движения — фасцикуляции и тремор. Преимуществами ультразвукового метода диагностики являются неинвазивность и низкая стоимость исследования, однако для применения в клинической практике необходима разработка протоколов обследования и нормативов [22, 37].

Ещё одним методом диагностики является динамическая магнитно-резонансная томография с применением «турбобыстрых» последовательностей снимков срезов под малым углом» с разрешением 3 Т, которая позволяет получить серию анатомических изображений, в результате чего можно непосредственно просматривать более глубокие ротоглоточные мышцы и мягкие ткани и отслеживать прохождение болюса во время глотания. Основными ограничениями этой методики в контексте диагностики дисфагии являются, с одной стороны, горизонтальное положение тела во время исследования, которое не физиологично для глотания и может усугубить его нарушение, а с другой стороны, ограниченная возможность оказать помощь при обследовании пациентам с риском аспирации. Потенциально возможным методом для диагностики нарушений глотания является многосрезовая компьютерная томография с высоким временным разрешением с возможностью проведения исследования в полусидячем положении [22, 38].

Лечение и реабилитация пациентов с нейрогенной дисфагией

Лечение пациентов с нейрогенной дисфагией является в основном симптоматическим и направлено на повышение безопасности и эффективности глотания. Терапия нейрогенной дисфагии должна быть персонифицирована на основании тщательной клинической и инструментальной диагностики пациента с учётом конкретных патофизиологических механизмов её развития. Для подбора терапии требуется участие мультидисциплинарной бригады специалистов, в составе которой предполагается наличие невролога, логопеда, физиотерапевта, инструктора лечебной физкультуры, стоматолога, гастро- энтеролога [39].

Глобально выделяют три принципа терапии:

• «реституция» — направлена на восстановление утраченных мышечных функций;
• «компенсация» — использование компенсаторных стратегий для замены утраченных функций;
• «адаптация» — использование диетических модификаций и других методов для обеспечения безопасного глотания [40].

Адаптационные мероприятия

К методам, направленным на адаптацию жизни пациента с дисфагией, относят модификацию образа питания и позы во время приёма пищи [16]. Одной из наиболее распространённых стратегий модификации питания является использование загустителей жидкой пищи и подбор размера пищевого болюса и консистенции пищи на основании результатов инструментальных обследований. Рекомендуется рассчитывать нутритивный статус пациента, каллораж пищи и объём потребляемой жидкости для предотвращения обезвоживания и кахексии, соблюдать гигиену полости рта для профилактики аспирационной пневмонии [22, 38, 41, 42].

Физические методы компенсации и реституции

Специализированные физические упражнения для пациентов с дисфагией подбираются индивидуально с учётом особенностей течения неврологического заболевания и причины дисфагии. К наиболее распространённым методам реституции относят набор упражнений с подъёмом головы (The Shaker Head Lift), который предназначен для пациентов со слабостью надподъязычных мышц и нарушением раскрытия ВПС; упражнения для тренировки мышц языка (манёвр Масако); упражнения для укрепления экспираторных и подбородочных мышц. К методам, направленным на компенсацию нарушенной функции глотания и профилактику развития осложнений, относят различные типы модификации положения головы при глотании, методику «глотания с усилием», которая используется у пациентов с неэффективным глотательным актом, характеризующимся наличием остатков пищи в углублениях ротовой полости и глотки. Кроме того, применяются методы «надгортанного глотания», которые используются в качестве компенсаторного манёвра у пациентов с нарушением закрытия дыхательных путей во время глотания, приём Мендельсона, заключающийся в сохранении высокого положения гортани во время глотания, метод глотания с задержкой воздуха для закрытия доступа к голосовой щели и предотвращения аспирации и т.д. Во многих случаях для улучшения качества глотания у пациентов с дисфагией требуется комбинация различных адаптивных, компенсаторных и восстановительных физических методов [12, 22].

Медикаментозное лечение

Доступное медикаментозное лечение направлено либо на стимуляцию нервных путей периферической или центральной нервной системы, контролирующих акт глотания, либо на активацию мышц, участвующих в глотании. К препаратам, которые показали эффективность в отношении улучшения работы глотательного рефлекса и снижения частоты аспирационной пневмонии, относятся агонисты TRPV1, агонисты TRPA1, агонисты TRPM8, препараты леводопы и другие дофаминергические средства, блокаторы кальция, антагонисты дофаминовых D2-рецепторов, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), β-блокаторы, донаторы оксида азота и ингибиторы ацетилхолинэстеразы [16].

Механизм действия агонистов рецепторов TRPV1, TRPA1 и TRPM8 заключается в стимуляции афферентных путей через соответствующие рецепторы, расположенные в ротоглотке, активация которых приводит к нейропластическим изменениям в коре головного мозга. Кроме того, предполагается, что агонисты TRPV1 могут модулировать акт глотания за счёт высвобождения вещества P, усиливающего кашлевой рефлекс [16]. Взаимосвязь между субстанцией Р и функцией глотания до конца не изучена, однако было показано, что у пациентов с болезнью Паркинсона и дисфагией повышенный уровень вещества Р связан с улучшением эффективности глотания и снижением риска аспирационной пневмонии [43]. Так, в метаанализе I. Cheng и соавт. на основании 14 исследований, включавших 2186 пациентов, установлено, что агонисты TRPV1, TRPA1 и TRPM8 значимо превосходят плацебо по влиянию на уменьшение длительности глотания и тяжести дисфагии [16].

В отношении остальных фармакологических средств проведено ограниченное количество рандомизированных клинических исследований для подтверждения их эффективности. Тем не менее блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин) и антагонисты дофаминовых D2-рецепторов (например, метоклопрамид) показали бóльшую эффективность, чем иАПФ (например, лизиноприл) и ингибиторы ацетилхолинэстеразы (например, физостигмин) [16]. Считается, что механизм работы капсаицина, иАПФ и β-блокаторов связан с повышением уровня субстанции Р, тогда как препараты леводопы и дофаминергические средства могут повышать эффективность глотания за счёт улучшения метаболизма дофамина. Наконец, ингибиторы ацетилхолинэстеразы (например, физостигмин) могут улучшать функцию глотания за счёт холинергической стимуляции [16, 44–46].

Методы нейростимуляции

В последние годы для лечения нейрогенной дисфагии активно разрабатываются методы периферической нейростимуляции, включающие нейромышечную электрическую стимуляцию (НМЭС) и фарингеальную электростимуляцию (ФЭС), и методы центральной нейростимуляции, к которым относят ритмическую транскраниальную магнитную стимуляцию (рТМС) и транскраниальную электрическую стимуляцию (ТЭС) [22].

Метод НМЭС представляет собой электрическую чрескожную стимуляцию сенсорных и моторных нервных волокон, участвующих в глотании, для восстановления и усиления двигательной функции ослабленных мышц и предотвращения их атрофии. Стимуляция проводится с помощью поверхностных электродов, накладываемых на кожу подбородочной и/или передней области шеи [22, 40]. В метаанализе S. Miller и соавт. на основании 14 исследований показано, что НМЭС является эффективным методом лечения дисфагии, особенно при комбинации с традиционными методами реабилитации. Однако требуется проведение дальнейших исследований, т. к. применяемые проколы стимуляции являются очень разнородными, и эффективность метода изучалась в основном у пациентов, перенёсших ОНМК [40].

Метод ФЭС основан на электрической стимуляции дна языка и задней стенки глотки с помощью трансназального катетера с биполярными кольцевыми электродами. ФЭС, в отличие от НМЭС, направлена на индукцию нейропластичности моторной и сенсорной коры и восстановление сенсомоторной интеграции [22]. Метод показал свою эффективность в части исследований у пациентов с рассеянным склерозом и с ПНМК [47–49], при этом применение ФЭС у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом признано неэффективным [50]. Результаты метаанализов R. Speyer и соавт., I. Cheng и соавт. оказались также противоречивыми, поэтому эффективность метода ФЭС требует дальнейшего подтверждения [51, 52].

Методы рТМС и ТЭС постоянным током применяются для модуляции активности коры головного мозга и вызывают длительные изменения синаптической пластичности [22, 51, 53–55]. В клинических рекомендациях от 2018 г. эффект рТМС у пациентов с ПНМК считается неустановленным ввиду разнородности результатов и протоколов лечения [53]. Тем не менее в метаанализе X. Wen и соавт. показано, что низкочастотная и высокочастотная рТМС может способствовать улучшению функции глотания у пациентов после инсульта. В качестве мишеней использовались корковые представительства мышц, участвующих в акте глотания (в том числе челюстно-подъязычной мышцы), и мозжечок. Результаты анализа исследований продемонстрировали эффективность стимуляции коры головного мозга как с поражённой, так и с непоражённой стороны по сравнению со стандартными физическими методами лечения и плацебо [54]. Схожие результаты показал метаанализ N. Zhao и соавт. в отношении ТЭС постоянным током: продемонстрировано значимое положительное влияние ТЭС на уменьшение постинсультной дисфагии [55]. В отношении других неврологических заболеваний количество данных ограничено, поэтому для подтверждения эффективности рТМС и ТЭС требуются новые рандомизированные клинические исследования.

Хирургические методы

Малоинвазивные хирургические вмешательства предлагаются для пациентов с синдромом гиперактивности ВПС или другими нарушениями его открытия. К таким методам относят открытую или эндоскопическую перстнеглоточную миотомию, дилатацию ВПС с помощью баллона. В качестве более безопасной и менее инвазивной альтернативы применяют химическую перстнеглоточную миотомию с помощью эндоскопической или чрескожной инъекции ботулинического токсина. Данные методики применялись у пациентов с миозитом с включениями, мышечной дистрофией, рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, инсультом и болезнью Паркинсона. Учитывая возможность развития побочных эффектов, таких как надгортанный отёк, медиастинит, заглоточная гематома, повреждение пищевода, ларингоспазм и кровотечение, рекомендуется принимать решение о хирургическом вмешательстве после комплексной диагностики и при неэффективности консервативного лечения [22].

При развитии выраженной дисфагии, т. е. при высоком риске возникновения кахексии и обезвоживания, следует рассмотреть вопрос об установке назогастрального зонда или чрескожной эндоскопической гастростомии. Установка назогастрального зонда показана пациентам с острыми заболеваниями, такими как ОНМК или ЧМТ, при которых дисфагия может исчезнуть в течение недель или месяцев. Чрескожная эндоскопическая гастростомия больше подходит для пациентов с хроническими прогрессирующими заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона, деменция или боковой амиотрофический склероз [3].

Заключение

Нейрогенная дисфагия — часто встречающийся симптом многих неврологических заболеваний. Она значительно влияет на качество жизни пациентов и приводит к серьёзным осложнениям, таким как аспирационная пневмония, кахексия и смерть. Несмотря на наличие относительно простых скрининговых и высокоинформативных инструментальных методов диагностики, проблема лечения, профилактики нарушений глотания у неврологических пациентов, а также реабилитации пациентов, страдающих нейрогенной дисфагией, остаётся недостаточно изученной и требует разработки унифицированных протоколов лечения на основании крупномасштабных многоцентровых клинических исследований в отношении как фармакологических средств, так и высокотехнологичных методов реабилитации.

 

¹ International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF).

URL: https://icd.who.int/dev11/l-icf/en#/http://id.who.int/icd/entity/923782542

Об авторах

Софья Александровна Зайцевская

Научный центр неврологии

Автор, ответственный за переписку.
Email: sona-zait@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6889-5363

врач-невролог Центра заболеваний периферической нервной системы Научного центра неврологии

Россия, Москва

Роман Харисович Люкманов

Научный центр неврологии

Email: dzhamilya-d@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8671-5861

к.м.н., н.с., врач-невролог отд. медицинской нейрореабилитации и физиотерапии Института медицинской нейрореабилитации и восстановительных технологий Научного центра неврологии

Россия, Москва

Елена Семеновна Бердникович

Научный центр неврологии

Email: berdnickovitch.elena@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7608-2255

к.пед.н., к.м.н., с.н.с. лаб. по созданию нейрореабилитационных высокотехнологических устройств, с.н.с. Института нейрореабилитации и восстановительных технологий, руководитель психолого-логопедической группы Научного центра неврологии

Россия, Москва

Наталья Александровна Супонева

Научный центр неврологии

Email: legostaeva@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0003-3956-6362

д.м.н., член-корреспондент РАН, директор Института медицинской нейрореабилитации и восстановительных технологий Научного центра неврологии

Россия, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы