Том 6, № 4 (2012)

Первичный блефароспазм (БСП) – одна из наиболее частых форм фокальной дистонии, характеризующаяся избыточным насильственным закрыванием век. Патофизиология первичного БСП до настоящего времени остается недостаточно изученной. Цель работы: определить изменения объема серого вещества головного мозга, которые могут быть патогенетически значимыми при первичном БСП. Обследованы 23 праворуких пациента с первичным БСП (6 мужчин, 17 женщин) и 16 здоровых испытуемых сопоставимого возраста и пола, которым проведена воксел-ориентированная морфометрия (ВОМ) – метод, позволяющий определять тонкие региональные количественные изменения объема серого и белого вещества головного мозга. Пятнадцати больным исследования были выполнены дважды – до и через 1 месяц после инъекций ботулинического токсина типа А (БТА). У больных БСП в сравнении с группой контроля наблюдалось уменьшение объема серого вещества в головке правого хвостатого ядра, передней и задней долях правого полушария мозжечка, правой фузиформной извилине. Многофакторный анализ не показал связи изменений объема серого вещества с возрастом больных и дебюта БСП, длительностью заболевания, длительностью лечения БТА. При повторном исследовании больных БСП после локальных инъекций БТА в круговые мышцы глаз с целью уменьшения дистонического спазма выявлено увеличение объема серого вещества мозга в обеих фузиформных извилинах, оперкулярных отделах левой роландовой борозды, правой средней и левой нижней височных извилинах, левой нижней лобной извилине, левой поясной извилине. Полученные данные позволяют говорить о наличии структурных изменений в мозге при первичном БСП, подтверждающих важную роль полосатого тела и мозжечка в патофизиологии данной формы фокальной дистонии.

Проведено обследование 74 пациентов, перенесших синдром Гийена-Барре (СГБ) с выраженным нарушением двигательных функций от 3 месяцев до 36 лет назад. Средний срок наблюдения составил 2,3 года. Острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ОВДП) перенесли 58 чел., остальные 16 пациентов – аксональные формы СГБ. Установлено, что в структуре остаточного неврологического дефицита у больных с ОВДП на всех этапах восстановительного (катамнез <1 года) и отдаленного (>1 года) периодов преобладают чувствительные нарушения и болевой синдром. Подавляющее большинство больных с ОВДП (90%) начинают ходить с поддержкой спустя месяц от начала заболевания, в единичных случаях (3%) – через полгода. При аксональных формах пациенты встают на ноги лишь спустя 6 месяцев (88%) и позднее (12% пациентов – до 12 месяцев). Через год от начала заболевания все пациенты с ОВДП ходят самостоятельно и большинство приступает к прежней работе. В эти же сроки каждый третий больной с аксональной формой ограничен в самообслуживании. Таким образом, подтверждено суждение о СГБ как о заболевании с благоприятным прогнозом: даже в тяжелых случаях у подавляющего числа пациентов к полугоду отмечается восстановление ходьбы вне зависимости от аксональной или демиелинизирующей формы заболевания. Аксональные формы отличаются от ОВДП более медленным темпом восстановления и большей степенью выраженности остаточных явлений, что снижает показатели качества жизни больных.

Болезнь Гентингтона (БГ) – одно из наиболее тяжелых наследственных нейродегенеративных заболеваний человека, обусловленное экспансией тандемных CAG-повторов в гене HTT. Недавно разработанная технология генетического репрограммирования позволяет из фибробластов кожи и других доступных соматических клеток организма получать индуцированные плюрипотентные стволовые клетки (ИПСК); последние, в свою очередь, могут неограниченно расти в культуре и дифференцироваться в любые типы клеток, в т.ч. нейроны, необходимые для изучения молекулярных механизмов развития БГ и других нейродегенеративных заболеваний. Нами с помощью лентивирусной трансфекции были получены ИПСК из первичных фибробластов, взятых от трех пациентов с БГ женского пола (42–46 копий CAG-повторов в мутантном аллеле). Эффективность получения ИПСК составила около 0,2%. Из клонов ИПСК были получены эмбриоидные тельца, а также показано, что в результате спонтанной дифференцировки ИПСК формировались производные всех трех зародышевых листков. Созданный нами набор клеточных линий является на сегодняшний день уникальной платформой для изучения БГ. Он может быть использован для создания эффективной системы, направленной на раскрытие молекулярных механизмов БГ и поиск новых лекарственных препаратов-нейропротекторов методами высокопроизводительного скрининга.

В обзоре рассматриваются существующие экспериментальные модели гематоэнцефалического барьера in vitro, применяемые для исследований проницаемости и межклеточных взаимодействий. В настоящее время для указанных целей применяются монослойные, многослойные и компьютерные модели. Первично выделенные клетки, входящие в состав моделей in vitro, могут быть мозгового и немозгового происхождения. Также используются перевиваемые линии клеток и со-культуры клеток.

Зеркало – важный элемент двигательного обучения и двигательной реабилитации, создающий биологическую визуальную обратную связь во время занятий. Однако зеркальная обратная связь может быть использована и как самостоятельный метод лечения. Зеркальная терапия (ЗТ) – метод, основанный на создании искусственной визуальной обратной связи. ЗТ используется для лечения болевых синдромов, таких как фантомные боли и комплексный региональный болевой синдром 1 и 2 типов, а также двигательной реабилитации больных с гемипарезом после инсульта и после хирургических вмешательств на верхней конечности. Считается, что основным принципом действия ЗТ является восстановление нарушенной обратной афферентации от пораженной/утраченной конечности. В качестве механизмов действия ЗТ в литературе наиболее часто обсуждается роль «зеркальных нейронов», объединяющих в мозге процессы выполнения и восприятия действия. Очевидные плюсы метода ЗТ заключаются в простоте использования, доступности и, что особенно важно, в ориентированности на конкретного пациента.

У лиц, перенесших инсульт, вторым по значимости (после двигательных расстройств) дефектом являются речевые нарушения. По данным регистра инсульта Научного центра неврологии РАМН, в остром периоде инсульта афазии наблюдаются в 36,9% случаев, дизартрия – в 13%. В статье представлен клинический пример синдрома амнестической афазии в сочетании с буквенной агнозией и алексией, рассматриваются приоритетные методы и приемы коррекционного воздействия, направленного на восстановление нарушенных функций при данной сравнительно редкой форме речевых расстройств. На фоне проводимого медикаментозного лечения и ежедневных логопедических занятий по индивидуальной программе удалось добиться отчетливых успехов в преодолении предметной и буквенной агнозии, формировании образа буквы.