Том 11, № 4 (2017)
- Год: 2017
- Дата публикации: 27.12.2017
- Статей: 8
- URL: https://annaly-nevrologii.com/journal/pathID/issue/view/54
Весь выпуск
Оригинальные статьи
Маркеры дисплазии соединительной ткани при диссекции магистральных артерий головы и провоцирующие факторы диссекции
Аннотация
Введение. Диссекция магистральных артерий головы (МАГ), является самой частой причиной ишемического инсульта в молодом возрасте. Развитие диссекции МАГ обусловлено дисплазией артериальной стенки.
Цель. Оценить признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у больных с диссекцией МАГ, используя шкалы оценки дисплазии, изучить провоцирующие факторы развития диссекции.
Материалы и методы. Обследованы 80 пациентов с диссекцией МАГ (средний возраст 38,5±13,5 лет; 49 женщин), подтвержденной с помощью МРТ и магнитно-резонанской ангиографии. Группа контроля составила 20 добровольцев. Оценивались 48 признаков ДСТ, входящих в Вильфраншские критерии (сосудистый вариант синдрома Элерса–Данло), Гентские критерии (синдром Марфана), Бейтонские критерии (гипермобильность суставов), а также наличие головной боли в анамнезе. Каждый признак оценивался как имеющийся (1 балл) или отсутствующий (0 баллов), на основе чего рассчитывался индивидуальный и средний групповой рейтинг.
Результаты. Признаки ДСТ чаще встречались у больных с диссекцией, чем в контроле (7,9±3,6 против 4,6±2,5 балла, р=0,0039). Диагностически значимые признаки (более 8 баллов) имелись у 53% больных. На основе регрессионного анализа выделены диагностико-прогностические признаки ДСТ у больных с диссекцией. Основные признаки включали головную боль в анамнезе (p=0,022), артериальную гипотонию (р=0,012), склонность к образованию кровоподтеков (р=0,011), атрофические кожные рубцы (р=0,019). К дополнительным признакам были отнесены «просвечивающаяся» кожа (р=0,034), арковидное небо (р=0,043), запоры (р=0,050), носовые кровотечения (р=0,043), голубые склеры (р=0,050). Предсказательная способность диссекции при наличии 4 основных и 2 дополнительных признаков согласно регрессионной модели составляет 75–77% (ROC-анализ: площадь под кривой 0,90, чувствительность 86%, специфичность 85%). Практически у всех больных (97%) присутствовали провоцирующие факторы развития диссекции: изолированные – у 47%, сочетанные – 50%.
Заключение. У больных с диссекцией МАГ имеются распространенные признаки ДСТ. Наличие 4 основных и 2 дополнительных признаков ДСТ свидетельствует о высокой вероятности развития диссекции и может использоваться в качестве ее дополнительных диагностико-прогностических критериев. Диссекция стенки МАГ, имеющей признаки дисплазии, провоцируется различными дополнительными факторами.
Влияние газотранспортной системы мозгового кровотока на медленную электрическую активность головного мозга у пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией
Аннотация
Введение. Медленная электрическая активность милливольтного диапазона, или уровень постоянного потенциала (УПП) головного мозга, отличается от других видов электрической активности более тесной связью с церебральными энергетическими процессами. Интенсивный энергетический обмен в мозге увеличивает разность концентраций кислых продуктов по обе стороны гематоэнцефалического барьера, что отражается в более высоком УПП. Доставка кислорода к нейронам зависит от характеристик газотранспортной системы крови и скорости мозгового кровотока.
Цель. Проверка гипотезы о наличии зависимости УПП головного мозга от характеристик системы транспорта кислорода крови и мозгового кровотока.
Материалы и методы. У 135 больных дисциркуляторной энцефалопатией (ДЭ) определяли количество эритроцитов, содержание гемоглобина, фибриногена и СОЭ в крови. С помощью ультразвуковой допплерографии оценивали линейную скорость кровотока по магистральным артериям головы. Анализировали взаимосвязь показателей крови и скорости кровотока с параметрами УПП, зарегистрированными в лобном, центральном, затылочном по сагиттальной линии и обоих височных отведениях.
Результаты. У пациентов с ДЭ обнаружена статистически значимая сопряженность УПП с составляющими газотранспортной системы крови и скоростью мозгового кровотока. Усредненные по всем отведениям значения УПП достоверно различались в группах с высоким и низким уровнем гемоглобина (коэффициент Фишера (F)=5,5; p=0,02), а также корпускулярного гемоглобина (F=7,0; p<0,01). С УПП коррелировала скорость движения крови по внутренней сонной артерии (r=0,37; p=0,003, для УПП в центральном отведении). Значения усредненного по всем отведениям УПП отрицательно коррелировали с СОЭ (r=-0,31; p=0,002) и уровнем фибриногена (r=-0,37; p<0,001).
Заключение. Получены доказательства связи УПП с системой транспорта кислорода в мозг. Повышенный уровень гемоглобина и более высокая скорость мозгового кровотока создают условия для более интенсивного потребления кислорода мозгом. Корреляционная связь между характеристиками газотранспортной системы крови, мозговым кровотоком и УПП подтверждает возможность использования медленной электрической активности милливольтного диапазона в клинической и экспериментальной практике как показателя церебрального энергетического обмена.
Ламинопластика и корпорэктомия в лечении спондилогенной шейной миелопатии
Аннотация
Введение: Спондилогенная шейная миелопатия (СШМ) – инвалидизирующая форма проявления протяженных шейных стенозов, характеризующаяся грубыми неврологическими расстройствами. Декомпрессивные вмешательства способствуют значительному регрессу симптомов, а в ряде случаев позволяют добиться полного клинического восстановления.
Цель исследования: Оценить возможности и выработатьтактику хирургического вмешательства методом ламинопластики у больных с протяженными спондилогенными шейными стенозами, осложненными миелопатией.
Материал и методы:В клиническое исследование хирургического лечения СШМ было включено 56 пациентов. Ламинопластика была выполнена 34 пациентам (средний возраст 59,4±12,8 лет, соотношение женщин и мужчин – 9:25), из них 28 пациентов имели 3 уровня компрессии, у 4 пациентов было 4 уровня стеноза и у 2 больных компрессионное воздействие было на протяжении 5 уровней. Метод корпоркэтомии использовался в лечении 22 пациентов, составивших группу сравнения (средний возраст 43,8±16,4 лет, соотношение женщин и мужчин – 7:15). Частота сопутствующей соматической патологии и исходная тяжесть ее у пациентов обеих подгрупп были сопоставимыми.
Результаты: В ходе работы были определены показания к выполнению ламинопластики. К ним относятся: клиническая картина спондилогенной миелопатии, три и более уровней компрессии, сохранение лордоза, отсутствие признаков сегментарной нестабильности, невозможность выполнения передней декомпрессии, возраст старше 55 лет. Противопоказаниями к данной операции могут считаться признаки сегментарной нестабильности, кифотическая деформация, психическое заболевание в анамнезе и др. Оценены ранние и отдаленные (>3 лет) клинические результаты (динамика пирамидной симптоматики и расстройств чувствительности), а также рентгенологические и нейровизуализационные послеоперационные показатели (ширина позвоночного канала, сохранность лордоза и др.).
Заключение: Ламинопластика, обладая рядом преимуществ, является методом выбора в лечении протяженного спондилогенного шейного стеноза. Правильный подбор пациентов, с учетом клинических проявлений, оценки протяженности стеноза, данных неврологического осмотра и нейровизуализации позволяет достичь отличных результатов. Оперативное вмешательство оптимально для старшей возрастной группы (>55–60 лет).
Экспрессия MAPK и инфламмасом в клетках головного мозга при экспериментальной болезни Альцгеймера
Аннотация
Введение. Болезнь Альцгеймера является хроническим нейродегенеративным заболеванием, приводящим к нейропсихиатрическим расстройствам и угнетению познавательной деятельности. Ряд исследований демонстрируют важную роль митоген-активированного протеинкиназного (MAPК)-пути и инфламмасом NLRP3 в нарушении метаболизма β-амилоида и резистентности к инсулину при болезни Альцгеймера.
Цель исследования – изучение экспрессии NLRP3 на клетках нейрональной и глиальной природы, а также MAPK на нейронах в миндалине головного мозга у животных с экспериментальной болезнью Альцгеймера.
Материалы и методы. Объекты исследования: 1) мыши линии CD1 (самцы, возраст 4 месяца), из которых сформировали две группы – опытную (интрагиппокампальное введение β-амилоида) и контрольную (ложно-оперированные животные); 2) мыши с генетической моделью болезни Альцгеймера – животные линии B6SLJ Tg (APPSwFlLon, PSEN1*M146L*L286V) 6799Vas (самцы, возраст 12 месяцев) и контрольная по отношению к ним группа – мыши линии C57BL/6xSJL (самцы, возраст 12 месяцев). Методом иммуногистохимии на свободно-плавающих срезах изучали экспрессию NLRP3 и MAPK в клетках миндалины головного мозга.
Результаты. У животных с генетической моделью болезни Альцгеймера выявлено статистически значимое (р=0,043) повышение клеток NeuN/NLRP3+ в миндалине головного мозга (29,05±2,67) по сравнению с животными контрольной группы (17,10±1,95). При моделировании нейродегенерации наблюдалась аналогичная картина при p=0,021. Интрагиппокампальное введение β-амилоида у животных вызывало статистически значимое снижение экспрессии MAPK в нейронах миндалины (5,97±0,66) по сравнению с ложно-оперированными животными (13,25±2,65) (р=0,018). Сходная ситуация отмечалась у животных с генетической моделью болезни Альцгеймера при р=0,031.
Заключение. У животных с экспериментальной болезнью Альцгеймера наблюдалось повешение экспрессии инфламмасом NLRP3 на нейронах, но не астроцитах, на фоне снижения экспрессии MAPK на нейронах в миндалине, что свидетельствует о сопряжении воспалительного процесса и нарушений инсулин-сигнальных механизмов в мозге при нейродегенерации.
Обзоры
Немоторные симптомы болезни Паркинсона: подводная часть айсберга
Аннотация
Джеймс Паркинсон, лондонский врач, в 1817 г. в своем классическом эссе описал состояние, которое он назвал «дрожательным параличом» и которое теперь известно как болезнь Паркинсона (БП). Паркинсон отметил тремор, брадикинезию, мышечную ригидность, согбенную позу, но также обратил внимание на нарушение сна, психотические симптомы, деменцию и вегетативные нарушения, которые теперь относят к немоторным симптомам (НМС) заболевания. Несмотря на высокую значимость этих проявлений, до сих пор НМС остаются плохо диагностируемыми и недостаточно изученными. Описание нейропатологических коррелятов НМС и разработка в начале 2000-х гг. инструментов для их холистической оценки, таких как опросник НМС (NMSQuest) и шкала НМС (NMSS), показали важность указанных проявлений при БП и позволили установить тесную связь НМС с качеством жизни. Во многих странах оценка НМС при БП входит в стандарт надлежащей клинической практики. Изучение интегральной роли НМС в клинической структуре БП и естественного течения заболевания привели к пониманию БП как сложной комбинации моторных и немоторных проявлений с длительной продромальной фазой, в которой ряд НМС являются доминирующими. Продромальный период является весьма актуальной и значимой темой исследований: биомаркеры, ассоциированные с НМС, могут помочь идентифицировать индивидумов, которые находятся в группе риска по развитию моторных проявлений БП и являются потенциальными кандидатами для нейропротекторной терапии. Система оценки вклада НМС в общий фенотип заболевания в виде «общей тяжести НМС» с пороговыми значениями степеней была валидизирована при БП и может использоваться в качестве критерия результата и исхода лечебных вмешательств в клинических исследованиях. Множественная нейротрансмиттерная дисфункция у пациентов с БП проявляется в виде различных немоторных подтипов, выявление которых позволит разработать подходы к персонализированной и прецизионной медицине при данном заболевании.
Ишемический инсульт и наследственные тромбофилические состояния
Аннотация
В обзоре представлен детальный анализ роли наиболее распространенных форм тромбофилий в формировании риска ишемического инсульта и атеротромбоза в популяции. Рассмотрено функциональное значение различных генотипов β-фибриногена в их взаимосвязи с ишемическими нарушениями мозгового кровообращения, атеросклеротическим поражением брахиоцефальных артерий, артериальной гипертензией. Представлены ассоциации между развитием инсульта и такими ключевыми генетическими факторами, как Лейденская мутация (фактор V), мутации в генах протромбина, ингибитора активатора плазминогена 1 типа, гликопротеина IIIa и др. Представлены собственные данные, касающиеся распространенности различных вариантов наследственных тромбофилий в группе из 43 пациентов с ишемическим инсультом неуточненного генеза.
Технологии
Видеонистагмография в диагностике глазодвигательных нарушений
Аннотация
Видеонистагмография (ВНГ) - динамически развивающийся метод объективной количественной регистрации движений глаз при различных неврологических заболеваниях, имеющий ряд преимуществ по сравнению с методиками, которые использовались ранее. В обзоре приведены основы метода, описаны наиболее распространенные тесты на различные движения глаз. Освещены принципы исследования саккад различных типов (включая просаккады, антисаккады, саккады по памяти и произвольные саккады), а также других видов движений глаз – плавного слежения, оптокинетического нистагма. Рассмотрено, какие показатели оцениваются в каждом случае, каковы возможные отклонения в анализируемых параметрах, регистрируемые при проведении видеонистагмографии у пациентов с неврологическими заболеваниями. Приведены данные опубликованных ранее исследований, позволяющие ожидать развития методики для пресимптоматической и ранней дифференциальной диагностики ряда заболеваний, рассмотрено влияние прогрессирования различных заболеваний на показатели видеонистагмографии и их изменение под воздействием терапии. Обсуждается ценность получаемых данных для неврологов, а также невозможность объективной оценки ряда параметров глазодвигательных нарушений при рутинном неврологическом осмотре. Растущий интерес к методике и совершенствование технологии предполагает дальнейшее ее развитие и внедрение в клинику, в том числе для исследования глазодвигательной системы при нарушении когнитивных функций и исполнительной моторной функции.
Клинический разбор
Клинический случай применения ПЭТ/КТ в ранней диагностике болезни Альцгеймера
Аннотация
В статье представлено описание клинического случая пациентки с болезнью Альцгеймера на ранней стадии нейродегенеративного процесса. Больная жалоб не предъявляла; на прием нейропсихолога ее привел муж, которого насторожил семейный анамнез (теща страдала болезнью Альцгеймера) и некоторая забывчивость пациентки. На первом этапе диагноз был заподозрен в результате нейропсихологического исследования когнитивных функций, оценка которых соответствовала умеренному когнитивному расстройству. В дальнейшем с целью верификации нейродегенеративного заболевания была проведена позитронно-эмиссионная томография головного мозга с [18F]-фтордезоксиглюкозой. Выявлен гипометаболизм радиофармпрепарата в коре височных и теменных долей, в ассоциативной коре левой лобной и правой затылочной долей, в задней части левой поясной извилины, что коррелировало с данными когнитивного статуса и позволило выставить нозологический диагноз на ранней стадии заболевания.