Том 13, № 1 (2019)
- Год: 2019
- Дата публикации: 15.03.2019
- Статей: 9
- URL: https://annaly-nevrologii.com/journal/pathID/issue/view/60
Весь выпуск
Оригинальные статьи
Системный тромболизис при ишемическом инсульте: клинические факторы персонифицированной эффективности и безопасности
Аннотация
Введение. Системный тромболизис рекомбинантным тканевым активатором плазминогена является «золотым стандартом» реперфузионной терапии, имея максимальный класс доказательности в европейских и североамериканских руководствах по ведению пациентов в остром периоде ишемического инсульта (ИИ).
Цель исследования: определение факторов индивидуальной эффективности и безопасности системного тромболизиса у пациентов с ИИ для разработки персонифицированных подходов к его оптимизации.
Материалы и методы. В исследование были включены 396 пациентов с ИИ, из которых 196 больным был проведен системный тромболизис рекомбинантным тканевым активатором плазминогена, 200 пациентов составили группу контроля. Проведено проспективное нерандомизированное исследование в параллельных группах по изучению эффективности и безопасности системного тромболизиса рекомбинантным тканевым активатором плазминогена. Первичной конечной точкой исследования явилась оценка функциональной независимости пациентов по модифицированной шкале Рэнкина через 3 мес после инсульта.
Результаты. Подтверждено улучшение функционального исхода у пациентов с ИИ при проведении системного тромболизиса, а также отсутствие влияния тромболитической терапии на показатели летальности. Снижение уровня бодрствования, наличие афазии, гемиплегия, хроническая сердечная недостаточность, сахарный диабет 2-го типа, постинфарктный кардиосклероз являются клиническими факторами, ассоциированными с неблагоприятным прогнозом заболевания после системного тромболизиса. Бóльшая вероятность наступления летального исхода отмечена нами у пациентов со снижением уровня бодрствования (OR 3,1 (1,1–8,8); p=0,03), наличием пареза взора (OR 6,8 (2,2–20,9); p<0,001) и гемиплегией (OR 6,5 (2,0–21,4); p=0,002), а также с хронической сердечной недостаточностью (OR 2,4 (1,1–5,3); p=0,03).
Заключение. Адекватный анализ неврологической симптоматики и клинико-анамнестических данных при поступлении пациента с ИИ позволяет прогнозировать эффективность тромболизиса и может иметь важное значение при планировании тактики лечения пациента и выборе методов реперфузии.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
Миотоническая дистрофия: генетика и полиморфизм клинических проявлений
Аннотация
Миотоническая дистрофия — наиболее частая наследственная форма мышечной дистрофии у взрослых. Заболевание характеризуется прогрессирующим типом течения, аутосомно-доминантным наследованием и мультисистемным поражением (скелетные мышцы, миокард, эндокринная система, орган зрения и др.). В статье рассматриваются клинические проявления миотонической дистрофии 1-го и 2-го типов, а также анализируются генетические аспекты и современные подходы к диагностике миотонической дистрофии. Представлено собственное клиническое наблюдение заболевания в семье, демонстрирующее редкое сочетание миотонической дистрофии 1-го типа, сирингомиелии и проксимальной мышечной слабости, а также наглядный пример феномена антиципации.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
Шейная артропластика: 5-летнее наблюдение
Аннотация
Цель исследования: анализ ранних и долгосрочных результатов протезирования шейных межпозвонковых дисков, оценка объема движения и регресса корешковой симптоматики в течение 5 лет.
Материал и методы. Прооперированы 30 пациентов (19 женщин и 11 мужчин, средний возраст 35,8 года) с одноуровневым дегенеративным поражением межпозвонкового диска. Объем движения оценивали на основании данных функциональной рентгенографии. Регресс болевой корешковой симптоматики оценивали по визуально-аналоговой шкале (ВАШ).
Результаты. Получены хорошие и отличные результаты. В отдаленном периоде (60 мес) локальный шейный болевой синдром составил 0–3 балла по ВАШ, исходно 6–8 баллов. Корешковая боль составила 0–2 балла по ВАШ, исходно 5–8 баллов.
Заключение. Артропластика является высокоэффективным методом лечения дегенеративных поражений шейных межпозвонковых дисков. Методика однозначно может конкурировать с ригидными системами стабилизации и доказывает свою эффективность в борьбе с болезнью смежного сегмента.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
К проблеме диагностики и ведения пациентов с первичной головной болью в Республике Армения
Аннотация
Введение. Головные боли (ГБ) являются одним из наиболее распространенных болевых синдромов, частой причиной обращения за медицинской помощью. Распространенность ГБ среди взрослого населения составляет 47%, тем не менее многие люди не получают эффективного лечения.
Целью исследования является изучение распространенности различных форм первичных ГБ (мигрени, ГБ напряжения, тригеминальных вегетативных цефалгий) и качества жизни пациентов, обратившихся к неврологу.
Материалы и методы. Обследовано 150 пациентов (113 женщин, 37 мужчин), в возрасте 18–62 лет с диагностированной первичной ГБ, согласно критериям Международной классификации головных болей.
Результаты. По результатам нашей выборки, распространенность ГБ напряжения составляет 31%, мигрени — 60%, тригеминальных вегетативных цефалгий — 9%, что больше, чем данные литературы. Более половины (61%) пациентов ранее обращались к врачам, из них 75% — к неврологам, причем в 37% случаев обращение к врачам было многократным.
Заключение. В Республике Армения имеется серьезная недооценность первичных ГБ, причем как со стороны населения, так и со стороны врачей. Это приводит к хронизации ГБ, неэффективному лечению, развитию абузусных форм ГБ. Необходимо увеличить информированность населения о возможностях лечения ГБ, повысить компетентность специалистов.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
Суточный профиль артериального давления и микроструктурные изменения вещества головного мозга у больных с церебральной микроангиопатией и артериальной гипертензией
Аннотация
Введение. Применение современных гипотензивных препаратов улучшило течение артериальной гипертензии, но не привело к ожидаемому снижению связанной с ней церебральной микроангиопатии (ЦМА) и ее осложнений, что обосновывает дальнейшее изучение механизмов повреждения головного мозга при артериальной гипертензии (АГ).
Цель исследования: изучить влияние суточного профиля артериального давления (АД) на состояние микроструктуры головного мозга у больных с ЦМА и артериальной гипертензией по данным диффузионно-тензорной МРТ.
Материал и методы. Обследовано 64 больных (38 (59,4%) женщин, средний возраст 59,4±5,4 года) с ЦМА и АГ. Всем больным проведено суточное мониторирование АД, диффузионно-тензорная МРТ. Взаимосвязь исследуемых показателей оценивали с помощью метода многофакторного статистического анализа — линейного регрессионного анализа.
Результаты. Изменения профиля АД по данным суточного мониторирования были связаны с повреждением микроструктуры в юкстакортикальной гиперинтенсивности белого вещества переднелобной, височно-теменной областей и задних отделов поясной извилины. Преимущественное значение в повреждении микроструктуры данных областей головного мозга с увеличением средней и радиальной диффузии имели повышение и вариабельность диастолического АД.
Заключение. Выявленные связи профиля АД с микроструктурными изменениями, указывающими на увеличение диффузии свободной воды и повреждение миелина в юкстакортикальной гиперинтенсивности белого вещества и задних отделах поясной извилины, согласуются с экспериментальными данными о роли срыва реакции ауторегуляции в сосудах коры с повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера и нисходящим вазогенным отеком в поражении головного мозга у больных с АГ. Повышение и вариабельность диастолического АД имеют преимущественное значение для микроструктурного повреждения белого вещества у больных с ЦМА на постоянной антигипертензивной терапии.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
Интегративные функции ретросплениальной коры: данные анатомии, коннектомики и клеточной электрофизиологии у крыс
Аннотация
Обзор посвящен интегративным функциям ретросплениальной коры, значительная доля нейронов которой обладает специализацией относительно положения и перемещения организма в пространстве. Разбираются современные данные об анатомии и связях ретросплениальной коры у крыс, а также о поведенческой специализации ее нейронов, обнаруженной с помощью мультиэлектродной регистрации клеточной активности. Паттерн связей ретросплениальной коры позволяет рассматривать ее как своеобразное связующее звено между областями мозга, специфически ответственными за пространственную навигацию и ассоциативными областями коры, не имеющими пространственной настройки. Этой уникальной особенностью анатомических связей ретросплениальной коры, по-видимому, объясняется присутствие в ней нейронов не только с пространственными, но и с более сложными поведенческими специализациями, которые рассмотрены в данном обзоре. Подобные сложно специализированные клетки вероятно должны ассоциировать комбинацию пространственной и непространственной информации, и раскрытие механизмов этой ассоциации может принести новое в понимание принципов организации когнитивных функций коры головного мозга.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
Обзоры
Современные клинико-генетические представления об аутосомно-рецессивных наследственных периферических нейропатиях
Аннотация
Наследственные периферические нейропатии (НПН) — группа болезней, включающая наследственные моторные сенсорные нейропатии (НМСН), наследственные моторные нейропатии и наследственные сенсорные нейропатии. НПН могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно или Х-сцепленно. В клинической практике часто встречаются изолированные случаи, при которых отсутствие генеалогических данных значительно затрудняет дифференциальную диагностику; 45% случаев НМСН по-прежнему остаются без генетического подтверждения.
Для ряда аутосомно-рецессивных НПН можно выделить характерные клинические, электрофизиологические, гистологические признаки. Однако последние публикации показывают, что часто НПН имеют не только выраженную клиническую, но и генетическую гетерогенность, что затрудняет их дифференциальную диагностику. Частота патологии с аутосомно-рецессивным типом наследования повышается в отдельных популяциях и изолятах, что обусловлено локальными эффектами основателя, приводящими к накоплению определенных мутаций. Таких примеров среди аутосомно-рецессивных НПН, как показал обзор литературы, немало. Обнаружение эффекта основателя и мажорных мутаций в популяции и построение алгоритмов диагностики на основе этих данных может значительно повысить эффективность и удешевить стоимость обследования.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
Технологии
Современные нейрохирургические подходы к терапии структурных эпилепсий
Аннотация
Фармакорезистентная эпилепсия по-прежнему представляет нерешенную проблему современной неврологии. Актуальные нейрохирургические методики позволяют эффективно справиться с ней у ряда пациентов, на протяжении многих лет страдавших медикаментозно некупируемыми приступами. В обзоре рассмотрены современные нейрохирургические подходы в лечении эпилепсии, основные вопросы предоперационной диагностики и показания для нейрохирургического лечения. Представлен клинический случай пациентки, которой была успешно проведена стереотаксическая установка электродов в области передних таламических ядер со значительным клиническим улучшением по результатам динамического наблюдения.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)
Клинический разбор
Сложности дифференциальной диагностики первичной прогрессирующей афазии. Клиническое наблюдение
Аннотация
Первичная прогрессирующая афазия — синдром, проявляющийся постепенным нарушением речевой функции. Выделяют три формы первичной прогрессирующей афазии. Первая форма характерна для лобно-височной деменции и проявляется нарастанием речевых нарушений при отсутствии другой неврологической симптоматики в течение нескольких лет. Вторая форма — семантическая афазия, когда пациент не может вспомнить функциональную принадлежность предмета, а также развивается неузнавание лиц или голосов. Третья форма — логопеническая, атипичный вариант болезни Альцгеймера, при котором нарушения речи превалируют над мнестическими проявлениями заболевания.
В статье представлено клиническое наблюдение за пациенткой 50 лет с диагнозом первичной прогрессирующей афазии, которая может иметь место и при лобно-височной деменции, и при болезни Альцгеймера. На основании клинической картины трудно проводить дифференцированный диагноз без специфического позитронно-эмиссионного исследования или специфического анализа ликвора. На фоне проводимой терапии улучшения были невелики, но состояние пациентки стабилизировалось.
![pages](/img/style/pages.png)
![views](/img/style/views.png)
![](/img/style/loadingSmall.gif)