Introduction. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is characterized by long-term progressive or relapsing course, neurological deficit, and disability of varied severity. The course of CIDP after specific therapy and, if necessary, long-term maintenance treatment are to be studied.
Objective: To evaluate CIDP clinical and history characteristics over the long-term follow-up (> 5 years), to compare long-term CIDP course in a number of clinical variants and onset types, and to determine clinical predictors of unfavorable CIDP course.
Materials and methods. The study included 45 patients diagnosed with CIDP based on EAN/PNS 2021 criteria lasting for 5 or more years. Retrospective collection and analysis of medical records and clinical history were performed. Internationally accepted scales were used to assess neurological deficit (NIS, MRCss), disability (INCAT), and disease activity status (CDAS). The criteria of unfavorable course were developed to evaluate factors affecting CIDP course.
Results. Among the patients with CIDP history of >5 years, each third (34%) had no neurological deficit and remained in long-term clinical remission (CDAS 1). The vast majority (90%) responded to first-line therapy in early disease, while only 53% of patients required maintenance treatment in 5 or more years of the onset. With the developed criteria (poor response to glucocorticosteroids (GCS), need for maintenance therapy, and CDAS 3–5), unfavourable CIDP course was detected in 24 (53.3%) participants. Its probability increased in later onset (47 [30; 50] years), the chronic type of onset, and delayed specific therapy. The most significant predictors included low total NIS score at onset (<60 points) and multifocal CIDP.
Conclusions. The course of typical CIDP is relatively favorable if timely diagnosed, and pathogenetic treatment initiated. Patients with acute and subacute onset demonstrate the best long-term status. The predictors of unfavourable disease course include mild neurological deficit at onset (NIS total score <60 points) and multifocal CIDP.
Введение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) характеризуется многолетним прогрессирующим или рецидивирующим течением, развитием неврологического дефицита и инвалидизации разной степени выраженности. В настоящее время недостаточно изучен характер течения ХВДП в отдалённом катамнезе после проведения первичного курса патогенетической терапии и при необходимости поддерживающего лечения в течение длительного времени.
Цель исследования — оценить клинико-анамнестические характеристики течения ХВДП на отдалённых сроках болезни (больше 5 лет), сравнить особенности многолетнего течения ХВДП при разных клинических вариантах и типах дебюта, определить клинические факторы прогноза неблагоприятного течения ХВДП.
Материалы и методы. В исследование были включены 45 пациентов с длительностью ХВДП (EAN/PNS 2021) 5 лет и более. Проведён ретроспективный анализ медицинских документов, сбор клинико-анамнестических данных. С помощью общепринятых международных шкал оценивали неврологический дефицит (NIS, MRCss) и степень инвалидизации (INCAT), а также статус активности болезни (CDAS). Для анализа факторов, влияющих на ХВДП, были разработаны критерии «неблагоприятного» течения.
Результаты. Каждый третий (34%) пациент со сроком болезни ХВДП более 5 лет не имел неврологического дефицита и находился в стойкой клинической ремиссии (CDAS 1). Подавляющее большинство больных (90%) отвечали на патогенетическую терапию первой линии в первые годы болезни, через 5 и более лет от момента начала заболевания медикаментозное поддержание ремиссии требовалось лишь половине (53%). Согласно разработанным нами критериям неблагоприятное течение (недостаточный ответ на терапию глюкокортикостероидами, необходимость поддерживающих курсов терапии, CDAS 3–5) выявлено у 24 (53,3%) участников. Его вероятность повышалась при более позднем возрасте дебюта (47 [30; 50] лет), хроническом характере дебюта, задержке в начале патогенетической терапии. Наиболее значимыми факторами оказались низкий общий балл NIS в дебюте болезни (< 60 баллов), а также мультифокальный вариант ХВДП.
Заключение. Типичная форма ХВДП характеризуется относительно благоприятным течением при условиях своевременной диагностики и начала патогенетической терапии. Наилучший статус в отдалённом катамнезе имеют пациенты с остро-подострым дебютом ХВДП. Факторами прогноза неблагоприятного течения являются невыраженный неврологический дефицит в дебюте (общий балл по NIS < 60) и мультифокальный вариант ХВДП.