Annals of Clinical and Experimental NeurologyAnnals of Clinical and Experimental NeurologyАнналы клинической и экспериментальной неврологии2075-54732409-2533Eco-Vector109810.17816/ACEN.1098Clinical analysisКлинический разборResearch ArticleAmyotrophic Lateral Sclerosis and Myasthenia Gravis: Comorbidities and Differential DiagnosisБоковой амиотрофический склероз и миастения гравис: коморбидность и дифференциальная диагностикаhttps://orcid.org/0000-0002-9352-5783PervushinaEkaterina V.ПервушинаЕкатерина Владимировна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor, Department of neurology

канд. мед. наук, доцент каф. неврологии

mansur.kutlubaev@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0003-1001-2024KutlubaevMansur A.КутлубаевМансур Амирович
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), Head, Department of neurology

д-р мед. наук, доцент, зав. каф. неврологии

mansur.kutlubaev@yahoo.comhttps://orcid.org/0000-0003-1246-4833MagzhanovRim V.МагжановРим Валеевич
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), Professor, Department of neurology

д-р мед. наук, профессор каф. неврологии

mansur.kutlubaev@yahoo.comhttps://orcid.org/0009-0008-5959-388XBrazhnikovMaksim V.БражниковМаксим Владимирович
Russian Federation

neurologist

врач-невролог

mansur.kutlubaev@yahoo.comhttps://orcid.org/0009-0007-3890-264XFarrakhovaSvetlana M.ФарраховаСветлана Мизхатовна
Russian Federation

neurologist

врач-невролог

mansur.kutlubaev@yahoo.comBashkir State Medical UniversityБашкирский государственный медицинский университетRepublican Clinical Hospital named after G.G. KuvatovРеспубликанская клиническая больница имени Г.Г. Куватова061220241841171220103202402092024Copyright ©; 2024, Pervushina E.V., Kutlubaev M.A., Magzhanov R.V., Brazhnikov M.V., Farrakhova S.M.Copyright ©; 2024, Первушина Е.В., Кутлубаев М.А., Магжанов Р.В., Бражников М.В., Farrakhova S.М.2024Pervushina E.V., Kutlubaev M.A., Magzhanov R.V., Brazhnikov M.V., Farrakhova S.M.Первушина Е.В., Кутлубаев М.А., Магжанов Р.В., Бражников М.В., Farrakhova S.М.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://annaly-nevrologii.com/pathID/article/view/1098

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and myasthenia gravis (MG) are both characterized by primarily motor deficit, and their differential diagnosis may be sometimes challenging. We present a case report of a patient with late-onset ALS, which was initially misdiagnosed for anti-acetylcholine (anti-AChR) antibody-positive MG. In some cases, ALS has been thought to be triggered by MG. In the presented case report, elevated anti-AChR antibody titers (positive anti-AchR Ab) had no clinical significance and possibly indicated an immune response to structural changes in the postsynaptic membrane of the neuromuscular synapse in the ALS patient.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и миастения характеризуются чисто двигательным неврологическим дефицитом, и в некоторых случаях их дифференциальная диагностика может вызывать трудности. Представлен случай позднего дебюта БАС, который изначально был ошибочно принят за миастению с положительными антителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР). В некоторых случаях миастения рассматривается как триггер БАС. В представленном случае положительный титр антител к АХР не имел клинического значения и, возможно, указывал на иммунную реакцию на структурные изменения в постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса у пациента с БАС.

amyotrophic lateral sclerosismyasthenia gravisanti-acetylcholine receptor antibodiesmotor neuron diseaseбоковой амиотрофический склерозмиастенияантитела к ацетилхолиновым рецепторамболезнь двигательного нейронаGovernment of the Russian FederationПравительство РФRodolico C., Bonanno C., Toscano A. et al. MuSK-associated myasthenia gravis: clinical features and management. Front. Neurol. 2020;11:660. DOI: 10.3389/fneur.2020.00660De Pasqua S., Cavallieri F., D'Angelo R. et al. Amyotrophic lateral sclerosis and myasthenia gravis: association or chance occurrence? Neurol. Sci. 2017;38(3):441–444. DOI: 10.1007/s10072-016-2787-3Tiemessen M.M., Jagger A.L, Evans H.G. et al. CD4+CD25+Foxp3+ regulatory T cells induce alternative activation of human monocytes/macrophages. Proc. Natl. Acad. Sci. U S A. 2007;104(49):19446–19451. DOI: 10.1073/pnas.0706832104Berrih-Aknin S., Le Panse R. Myasthenia gravis: a comprehensive review of immune dysregulation and etiological mechanisms. J. Autoimmun. 2014;52:90–100. DOI: 10.1016/j.jaut.2013.12.011Zhao W., Xie W., Xiao Q. et al. Protective effects of an anti-inflammatory cytokine, interleukin-4, on motoneuron toxicity induced by activated microglia. J. Neurochem. 2006;99(4):1176–1187. DOI: 10.1111/j.1471-4159.2006.04172.xBeers D.R., Henkel J.S., Zhao W. et al. Endogenous regulatory T lymphocytes ameliorate amyotrophic lateral sclerosis in mice and correlate with disease progression in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2011;134(Pt 5):1293–1314. DOI: 10.1093/brain/awr074Fischer L.R., Culver D.G., Tennant P. et al. Amyotrophic lateral sclerosis is a distal axonopathy: evidence in mice and man. Exp. Neurol. 2004;185(2):232–240. DOI: 10.1016/j.expneurol.2003.10.004Zhang D., Zhao Y., Yan C. et al. CMAP decrement by low-frequency repetitive nerve stimulation in different hand muscles of ALS patients. Neurol. Sci. 2019; 40(12):2609–2615. DOI: 10.1007/s10072-019-04027-7Щербакова Н.И., Касаткина Л.Ф., Гуркина Г.Т и др. Развитие бокового амиотрофического склероза у больного с миастенией: случайное сочетание или патогенетически взаимосвязанные состояния? Неврологический журнал. 2013;18(6):9–16. Shcherbakova N.I., Kasatkina L.F., Gurkina G.T. et al. An unusual сase of amyotrophic lateral sclerosis in а patient with myasthenia gravis: random combination or pathogenesis related conditions? Nevrologicheskii zhurnal. 2013;18(6):9–16.Verma S., Khurana S., Vats A. et al. Neuromuscular junction dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. Mol. Neurobiol. 2022;59(3):1502–1527. DOI: 10.1007/s12035-021-02658-6Yang Z., He L., Ren M. et al. Paraneoplastic amyotrophic lateral sclerosis: case series and literature review. Brain Sci. 2022;12(8):1053. DOI: 10.3390/brainsci12081053Mehanna R., Patton E.L. Jr., Phan C.L. et al. Amyotrophic lateral sclerosis with positive anti-acetylcholine receptor antibodies. Case report and review of the literature. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 2012;14(2):82–85. DOI: 10.1097/CND.0b013e31824db163Ashizawa T. False positive anti-acetylcholine receptor antibodies in motorneurone disease. Lancet. 1986;1(8492):1272. DOI: 10.1016/s0140-6736(86)91408-xLonginetti E., Sveinsson O., Press R. et al. ALS patients with concurrent neuroinflammatory disorders; a nationwide clinical records study. Amyotroph. Lateral Scler. Frontotemporal. Degener. 2022;23(3–4):209–219. DOI: 10.1080/21678421.2021.1946084Ковражкина Е.А., Сердюк А.В., Разинская О.Д. и др. Миастенический синдром у пациента с терминальной стадией бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;123(7):102–107. Kovrazhkina E.A., Serdyuk A.V., Razinskaya O.D. et al. Myasthenic syndrome in a patient with end-stage amyotrophic lateral sclerosis. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2023;123(7):102–107. DOI: 10.17116/jnevro2023123071102Tai H., Cui L., Guan Y. et al. Amyotrophic lateral sclerosis and myasthenia gravis overlap syndrome: a review of two cases and the associated literature. Front. Neurol. 2017;8:218. DOI: 10.3389/fneur.2017.00218Санадзе А.Г., Касаткина Л.Ф. Два случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз. Нервно-мышечные болезни. 2012;(4):53–58. Sanadze A.G., Kasatkina L.F. Two cases transformation myasthenia gravis to amyotrophic lateral sclerosis. Neuromuscular Diseases. 2012;(4):53–58. DOI: 10.17650/2222-8721-2012-0-4-53-58