Cand. Sci. (Med), radiologist, Radiology department, Federal Research and Clinical Center for Children and Adolescents; doctoral student, Department of neurology, neurosurgery and medical genetics named after Academician L.O. Badalyan, Pirogov Russian National Research Medical University
канд. мед. наук, врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики ФНКЦ детей и подростков; докторант каф. неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики им. акад. Л.О. Бадаляна педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Head, Pathology department
зав. патолого-анатомическим отделением
Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Department of radiation diagnostics and radiation therapy, N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University; radiologist, Radiology department, Federal Research and Clinical Center for Children and Adolescents
канд. мед. наук, доцент каф. лучевой диагностики и лучевой терапии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; врач-рентгенолог отд. лучевой диагностики ФНКЦ детей и подростков
Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Department of radiation diagnostics and radiation therapy, N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine
д-р мед. наук, профессор, член-корреспондент РАН, профессор каф. лучевой диагностики и лучевой терапии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) is a benign glioneuronal neoplasm, usually found in children and adolescents, in the vast majority of cases associated with drug-resistant epilepsy. Typically, epileptic seizures are the main, and in most cases, their only clinical manifestation. Although DNET is a benign, biologically stable tumor with few reports of malignancy, it is one of the most common reasons for epileptic surgery. The epileptogenic potential of this tumor is so high that DNET s, along with ganglioglioma, have received the informal term “epileptomas” and are by far the leaders in the group of low-grade tumors associated with long-term epilepsy-associated tumors (LEAT). It is believed that this epileptogenicity is due to localization in the neocortex and frequent association with focal cortical dysplasias (FCD). In the world literature, there are only a few mentions of DNET s not associated with epilepsy. The article presents the experience of complex, interdisciplinary diagnosis of DNET in a child without epilepsy who complained of frequent headaches. During a comprehensive MRI examination, a cortical-subcortical pathological substrate was discovered in the left temporal lobe with radiological signs of DNET. During video-EEG monitoring of night sleep, no epileptiform signs were recorded. There was no history of epileptic seizures or other paroxysms. A control MRI revealed a slight increase in the size of the pathological substrate, which was the reason for surgical treatment. Pathological examination revealed microscopic features of DNET. This case of absence of epilepsy in a child with cortical DNET in the temporal lobe cortex suggests that the spectrum of its clinical manifestations and biological behavior is not fully understood and requires further comprehensive study.
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) — доброкачественное глионейрональное новообразование, как правило, встречающееся у детей и подростков, в подавляющем большинстве случаев ассоциированное с фармакорезистентной эпилепсией. Обычно эпилептические приступы являются основным и в большинстве случаев единственным клиническим проявлением ДНЭО. Несмотря на то что ДНЭО — доброкачественная, биологически стабильная опухоль с единичными упоминаниями о случаях малигнизации, она является одной из наиболее частых причин хирургического лечения эпилепсии. Эпилептогенный потенциал этой опухоли настолько высок, что ДНЭО, наряду с ганглиоглиомой, получили неофициальный термин «эпилептомы» и с большим отрывом лидируют в группе опухолей низкой степени злокачественности, ассоциированных с длительным течением эпилепсии. Есть мнение, что такая эпилептогенность обусловлена локализацией опухоли в неокортексе и частой ассоциацией её с фокальными кортикальными дисплазиями. Нами обнаружены единичные упоминания о ДНЭО, не ассоциированных с эпилепсией.
В статье представлен опыт комплексной междисциплинарной диагностики ДНЭО у ребёнка без эпилепсии, который обратился с жалобами на частые приступы головной боли. В ходе комплексного обследования при магнитно-резонансной томографии головного мозга был обнаружен кортикально-субкортикальный патологический субстрат в левой височной доле, имеющий радиологические признаки ДНЭО. При видео-ЭЭГ-мониторинге ночного сна не было зарегистрировано эпилептиформных знаков. В анамнезе не отмечалось эпилептических приступов или иных пароксизмов. При повторной магнитно-резонансной томографии головного мозга обнаружено увеличение размеров патологического субстрата, что послужило поводом для хирургического лечения. Патоморфологическое исследование выявило микроскопические признаки ДНЭО. Этот случай отсутствия эпилепсии у ребёнка с кортикальной ДНЭО в коре височной доли позволяет предположить, что спектр её клинических проявлений и течения раскрыт не полностью и требует дальнейшего всестороннего изучения.