Annals of Clinical and Experimental NeurologyAnnals of Clinical and Experimental NeurologyАнналы клинической и экспериментальной неврологии2075-54732409-2533Eco-Vector116410.17816/ACEN.1164Original articlesОригинальные статьиResearch ArticleClinical and Neuroimaging Patterns of Ischemic Stroke in Ph-negative Myeloproliferative NeoplasmsКлинико-нейровизуализационные паттерны нарушений мозгового кровообращения на фоне гематологической патологии (Ph-негативных миелопролиферативных новообразований)https://orcid.org/0000-0002-5883-8119TanashyanМarine М.ТанашянМаринэ Мовсесовна
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), Professor, Corr. Member of the Russian Academy of Sciences, Deputy Director of science, Head, 1st Neurological department, Institute of Clinical and Preventive Neurology

д-р мед. наук, профессор, член-корр. РАН, зам. директора по научной работе, зав. 1-м неврологическим отделением Института клинической и профилактической неврологии

mtanashyan@neurology.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4626-6520KuznetsovaPolina I.КузнецоваПолина Игоревна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), researcher associate, 1st Neurological department, Institute of Clinical and Preventive Neurologyt

канд. мед. наук, н. с. 1-го неврологического отделения Института клинической и профилактической неврологии

angioneurology0@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-0522-767XRaskurazhevAnton A.РаскуражевАнтон Алексеевич
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), senior researcher associate, 1st Neurological department, Institute of Clinical and Preventive Neurology

канд. мед. наук, c. н. с. 1-го неврологического отделения Института клинической и профилактической неврологии

rasckey@live.comhttps://orcid.org/0000-0002-2119-3775MelikyanAnait L.МеликянАнаит Левоновна
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), Head, Department of standardization of treatment methods

д-р мед. наук, зав. отделением стандартизации методов лечения НМИЦ гематологии

anoblood@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9045-8653SubortsevaIrina N.СуборцеваИрина Николаевна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), senior research associate, Department of diagnosis and treatment of hematological diseases

канд. мед. наук, врач-гематолог отделения стандартизации методов лечения гематологических заболеваний, с. н. с. отдела диагностики и лечения гематологических заболеваний

soubortseva@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9604-7775ShabalinaАlla A.ШабалинаАлла Анатольевна
Russian Federation

Dr. Sci. (Med.), senior research associate, Head, Laboratory diagnostics department

д-р мед. наук, в. н. с., руководитель отдела лабораторной диагностики

ashabalina@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9093-344XMorozovaSofia N.МорозоваСофья Николаевна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), researcher associate, Neuroradiology

канд. мед. наук, н. с. отдела лучевой диагностики Института клинической и профилактической неврологии

morozova@neurology.ruResearch Center of NeurologyНаучный центр неврологииNational Research Center for HematologyНациональный медицинский исследовательский центр гематологии0310202418314250907202401082024Copyright ©; 2024, Tanashyan М.М., Kuznetsova P.I., Raskurazhev A.A., Melikyan A.L., Subortseva I.N., Shabalina А.A., Morozova S.N.Copyright ©; 2024, Танашян М.М., Кузнецова П.И., Раскуражев А.А., Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Шабалина А.А., Морозова С.Н.2024Tanashyan М.М., Kuznetsova P.I., Raskurazhev A.A., Melikyan A.L., Subortseva I.N., Shabalina А.A., Morozova S.N.Танашян М.М., Кузнецова П.И., Раскуражев А.А., Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Шабалина А.А., Морозова С.Н.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://annaly-nevrologii.com/pathID/article/view/1164

Introduction. Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) are a rare blood disorder characterized by pancytosis and thrombohemorrhagic complications.

The aim of this article is to describe clinical and neuroimaging patterns of brain changes in patients with MPN.

Materials and methods. The study included 152 patients with an established diagnosis of MPN (according to WHO criteria 2008, 2016). A clinical and neurological examination, laboratory tests, and magnetic resonance imaging of the brain were performed.

Results. In patients with polycythemia vera and primary myelofibrosis, neuroimaging patterns are represented by small (up to 1.5 cm) post-infarction lesions in the brainstem, cerebellum, and cortex in adjacent perfusion territories after hemorheological microocclusive stroke. In patients with essential thrombocythemia, the neuroimaging pattern is more often represented by massive post-infarction changes in cortical-subcortical brain tissue with atherosclerotic lesions of the major head arteries, which appear to be atherothrombotic. Stroke preceded hematologic diagnosis in 30% of polycythemia vera cases, 40% of essential thrombocythemia cases, and 25% of primary myelofibrosis cases.

Введение. Ph-негативные миелопролиферативные новообразования (МПН) — редкая патология крови, характеризующаяся панцитозом и тромбогеморрагическими осложнениями.

Цель статьи — описание клинико-нейровизуализационных паттернов изменений вещества мозга у пациентов с МПН.

Материалы и методы. В исследование были включены 152 пациента с установленным диагнозом МПН (согласно критериям ВОЗ 2008, 2016 гг.). Проводились клинико-неврологический осмотр, лабораторное обследование, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Результаты. У пациентов с истинной полицитемией и первичным миелофиброзом нейровизуализационные паттерны представлены небольшими (до 1,5 см) постинфарктными изменениями в стволе, мозжечке, области коры в зонах смежного кровоснабжения после нарушения мозгового кровообращения по типу гемореологической микроокклюзии. У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией нейровизуализационная картина чаще представлена массивными постинфарктными изменениями вещества мозга корково-подкорковой локализации на фоне атеросклеротического поражения магистральных артерий головы, вероятно, по типу атеротромбоза. Инсульт предшествовал постановке гематологического диагноза в 30% случаев при истинной полицитемии, в 40% — при эссенциальной тромбоцитемии, в 25% — при первичном миелофиброзе.

blood disordersmyeloproliferative neoplasms/diseasesthrombosisstrokemagnetic resonance imaging of the brainзаболевания кровимиелопролиферативные новообразования/заболеваниятромбозинсультмагнитно-резонансная томография головного мозгаShallis R.M., Zeidan A.M., Wang R., Podoltsev N.A. Epidemiology of the Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 2021;35(2):177–189. DOI: 10.1016/j.hoc.2020.11.005Greenfield G., McMullin M.F., Mills K. Molecular pathogenesis of the myeloproliferative neoplasms. J. Hematol. Oncol. 2021;14(1):103. DOI: 10.1186/s13045-021-01116-zBarbui T., Thiele J., Gisslinger H. et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J. 2018;8(2):15. DOI: 10.1038/s41408-018-0054-ySchwarz J., Ovesná P., Černá O. et al. Thrombosis in thrombocythemic Ph-myeloproliferations is associated with higher platelet count prior to the event: results of analyses of prothrombotic risk factors from a registry of patients treated with anagrelide. Eur. J. Haematol. 2016;96(1):98–106. DOI: 10.1111/ejh.12554Duangnapasatit B., Rattarittamrong E., Rattanathammethee T. et al. Clinical manifestations and risk factors for complications of Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasms. Asian Pac. J. Cancer Prev. 2015;16(12):5013–5018. DOI: 10.7314/apjcp.2015.16.12.5013Rungjirajittranon T., Owattanapanich W., Ungprasert P. et al. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. BMC Cancer. 2019;19(1):184. DOI: 10.1186/s12885-019-5387-9Carandina A., Lazzeri G., Villa D. et al. Targeting the autonomic nervous system for risk stratification, outcome prediction and neuromodulation in ischemic stroke. Int. J. Mol. Sci. 2021;22(5):2357. DOI: 10.3390/ijms22052357Barbui T., Barosi G., Birgegard G. et. al. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J. Clin. Oncol. 2011;29(6):761–770. DOI: 10.1200/JCO.2010.31.8436Bogousslavsky J., Regli F., Rousselle J., Schmidt P.M. Cerebrovascular complications of thrombocytosis. Schweiz. Med. Wochenschr. 1983;113(14):493–496.Casini A., Fontana P., Lecompte T.P. Thrombotic complications of myeloproliferative neoplasms: risk assessment and risk-guided management. J. Thromb. Haemost. 2013;11(7):1215–1227. DOI: 10.1111/jth.12265Танашян М.М., Кузнецова П.И., Лагода О.В. и др. Миелопролиферативные заболевания и ишемический инсульт. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014;8(2):41–45. Tanashyan M.M., Kuznecova P.I., Lagoda O.V. et al. Myeloproliferative diseases and ischemic stroke. Annals of Clinical and Experimental Neurology. 2017;8(2):41–45. DOI: 10.17816/psaic181Kaifie A., Kirschner M., Wolf D. et al. Bleeding, thrombosis, and anticoagulation in myeloproliferative neoplasms (MPN): analysis from the German SAL-MPN-registry. J. Hematol. Oncol. 2016;9:18. DOI: 10.1186/s13045-016-0242-9Hultcrantz M., Björkholm M., Dickman P.W. et al. Risk for arterial and venous thrombosis in patients with myeloproliferative neoplasms: a population-based cohort study. Ann. Intern. Med. 2018;168(5):317–325. DOI: 10.7326/M17-0028Parish S., Arnold M., Clarke R. et al. Assessment of the role of carotid atherosclerosis in the association between major cardiovascular risk factors and ischemic stroke subtypes. JAMA Netw. Open. 2019;2(5):e194873. DOI: 10.1001/jamanetworkopen.2019.4873Anžič Drofenik A., Vrtovec M., Božič Mijovski M. et al. Progression of coronary calcium burden and carotid stiffness in patients with essential thrombocythemia associated with JAK2 V617F mutation. Atherosclerosis. 2020;296:25–31. DOI: 10.1016/j.atherosclerosis.2020.01.001Kwon S.S., Yoon S.Y., Jeong S.Y. et al. Neutrophil-lymphocyte ratio and carotid plaque burden in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Nutr. Metab. Cardiovasc. Dis. 2022;32(8):1913–1916. DOI: 10.1016/j.numecd.2022.04.013Burattini M., Falsetti L., Potente E. et al. Ischemic stroke as a presenting manifestation of polycythemia vera: a narrative review. Rev. Neurosci. 2021;33(3):303–311. DOI: 10.1515/revneuro-2021-0066Kato Y., Hayashi T., Sehara Y. et al. Ischemic stroke with essential thrombocythemia: a case series. J. Stroke Cerebrovasc. Dis. 2015;24(4):890–893. DOI: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2014.12.012Stefanou M.I., Richter H., Härtig F., et al. Recurrent ischaemic cerebrovascular events as presenting manifestations of myeloproliferative neoplasms. Eur. J. Neurol. 2019;26(6):903–e64. DOI: 10.1111/ene.13907Arai M, Sugiura A. Superior sagittal sinus thrombosis as first manifestation of essential thrombocythemia. Rinsho. Shinkeigaku. 2004;44(1):34–38.Танашян М.М., Шабалина А.А., Ройтман Е.В. и др. Тромбогенность у больных ишемическим инсультом на фоне истинной полицитемии. Вестник Российского государственного медицинского университета. 2020;(4):49–55. Tanashyan M. M., SHabalina A. A., Rojtman E. V. et al. Thrombogenicity in patients with ischemic stroke and pre-existing polycythemia vera. Bulletin of RSMU. 2020;(4):49–55. DOI: 10.24075/vrgmu.2020.052Kuznetsova P.I., Raskurazhev A.A., Shabalina A.A. et al. Red blood cell morphodynamics in patients with polycythemia vera and stroke. Int. J. Mol. Sci. 2022;23(4):2247. DOI: 10.3390/ijms23042247Kuznetsova P.I., Raskurazhev A.A., Lagoda O.V. et al. Covert brain infarcts in patients with Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative disorders. J. Clin. Med. 2021;11(1):13. DOI: 10.3390/jcm11010013Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Ковригина А.М. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных новообразований (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2024 г.). Клиническая онкогематология. 2024;17(3):291–334. Melikyan A.L., Suborceva I.N., Kovrigina A.M. et al. National clinical guidelines on diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis) (Edition 2024). Clinical oncohematology. 2024;17(3):291–334. DOI: 10.21320/2500-2139-2024-17-3-291-334