Introduction. Chronic demyelinating polyneuropathies, including chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and hereditary motor and sensory neuropathy type 1 (HMSN1), are characterized by clinical heterogeneity and diagnostic challenges. Electrophysiological methods do not always reliably distinguish between hereditary and acquired forms, highlighting the need for additional objective biomarkers.
The study aim was to evaluate the diagnostic potential of multiparametric quantitative MR neurography of the lumbosacral plexus in patients with chronic demyelinating polyneuropathies of different etiologies.
Materials and methods. Data were acquired from 30 patients with genetically confirmed HMSN1, 31 patients with CIDP (fulfilling EAN/PNS 2021 electrodiagnostic criteria), and 27 healthy volunteers. Imaging was performed on a 3T MRI scanner using quantitative MR techniques: diffusion tensor imaging (fractional anisotropy — FA; mean, axial, and radial diffusivity — MD, AD, RD), T2 relaxometry (apparent T2 relaxation time — T2app; proton density — PD), and magnetization transfer imaging (MTR). Quantitative parameters were analyzed at the level of the L5–S2 nerve roots bilaterally.
Results. Both patient groups showed significantly reduced FA and increased MD and RD compared to controls, reflecting a demyelinating pattern of injury. AD did not differ significantly. Patients with HMSN1 showed more pronounced changes in PD and MTR compared to the CIDP group.
Conclusion. Multiparametric quantitative MR neurography is associated with differences in microstructural changes between patient groups with chronic demyelinating polyneuropathies and may serve as a promising tool for differentiating hereditary from acquired forms.
Введение. Хронические демиелинизирующие полинейропатии, включая хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП) и наследственную моторно-сенсорную нейропатию 1-го типа (НМСН1), характеризуются клинической гетерогенностью и трудностями в дифференциальной диагностике. Электрофизиологические методы диагностики не всегда позволяют однозначно разграничить наследственные и приобретённые формы, что определяет необходимость поиска дополнительных объективных биомаркеров.
Цель исследования — оценить диагностические возможности мультипараметрической количественной МР-нейрографии пояснично-крестцовых сплетений у пациентов с хроническими демиелинизирующими полинейропатиями различной этиологии.
Материалы и методы. В исследование включены 30 пациентов с генетически подтверждённой НМСН1, 31 пациент с ХВДП (полное соответствие электродиагностическим критериям EAN/PNS 2021) и 27 здоровых добровольцев. Обследование выполнено на 3 Тл МР-томографе с применением количественных МР-методик: диффузионно-тензорной МРТ (фракционная анизотропия — ФА; средняя, аксиальная и радиальная диффузия — СД, АД, РД), Т2-релаксометрии (измеряемое время Т2-релаксации — T2app, протонная плотность — PD) и визуализации с переносом намагниченности (MTR). Количественные параметры анализировали на уровне передних ветвей L5–S2 с обеих сторон.
Результаты. В обеих группах пациентов выявлено достоверное снижение ФА и повышение СД и РД по сравнению с контролем, что отражает демиелинизирующий характер поражения. АД статистически значимо не различалась. У пациентов с НМСН1 отмечены более выраженные изменения PD и MTR по сравнению с группой ХВДП.
Заключение. Мультипараметрическая количественная МР-нейрография ассоциирована с различиями в микроструктурных изменениях между группами пациентов с хроническими демиелинизирующими полинейропатиями и может рассматриваться как перспективный инструмент в дифференциальной диагностике наследственных и приобретённых форм заболевания.