Cand. Sci. (Med.), senior researcher, Neuroradiology department
к.м.н., с.н.с. отд. лучевой диагностики
D. Sci. (Med.), Prof., Corr. Member of the Russian Academy of Sciences, Deputy Director, Head, Department for brain research
д.м.н., проф., член-корр. РАН, зам. директора по научной работе, рук. отдела исследований мозга
One of the most important inherited neurodegenerative disorders, Huntington’s disease (HD), is characterized by cerebral atrophy, the features of which need to be clarified. MRI morphometry allows assessing quantitatively the atrophy of different brain regions, and this method may be regarded as a potential biomarker of neurodegeneration. We used whole-brain voxel-based morphometry (VBM) and region-of-interest (ROI) morphometry in 24 patients with HD, 10 preclinical HD gene carriers and 9 controls. On whole-brain VBM patients had significantly lower grey matter in the caudate, the putamen, and the pre- and postcentral gyri bilaterally compared to controls, while on ROI morphometry the grey matter volume decrease in patients was seen in the caudate, the putamen and the pallidum bilaterally. In clinically unaffected gene carriers the pallidum, the putamen, and the pre-and postcentral gyri bilaterally were larger and the left pallidum was smaller compared to controls. We found more pronounced atrophy of a dominant hemisphere in patients and gene carriers, as well as negative correlation between basal ganglia and cortical structures volumes and the mutation severity, motor and cognitive impairment.
Для одного из наиболее значимых наследственных нейродегенеративных заболеваний – болезни Гентингтона (БГ) – характерна церебральная атрофия, характер которой нуждается в уточнении. Технология МРТ-морфометрии позволяет количественно оценить атрофию различных областей головного мозга, что позволяет рассматривать его как потенциальный биомаркер нейродегенерации. Мы применили у 24 пациентов с БГ, 10 доклинических носителей мутации и 9 здоровых лиц две разновидности метода МРТ-морфометрии – сравнение мозговых объемов в целом и подсчет объемов заранее заданных областей интереса. При сравнении мозговых объемов в целом у пациентов с БГ хвостатое ядро и скорлупа с двух сторон, преи постцентральная извилины были достоверно меньше, чем у лиц из группы контроля, в то время как при сравнении заданных регионов интереса уменьшение объема у больных затронуло хвостатое ядро, бледный шар и скорлупу с двух сторон. У клинически здоровых носителей мутантного гена бледный шар, скорлупа, пре- и постцентральная извилины билатерально оказались достоверно больше, чем у пациентов, а бледный шар слева – меньше, чем в контроле. Выявлены большее поражение доминантной стороны у пациентов и у носителей гена БГ, а также отрицательные корреляции объемов подкорковых и корковых структур с тяжестью мутации, двигательными и когнитивными нарушениями.