Annals of Clinical and Experimental NeurologyAnnals of Clinical and Experimental NeurologyАнналы клинической и экспериментальной неврологии2075-54732409-2533Eco-Vector52610.17816/ACEN.2018.2.5ReviewsОбзорыUnknownClinical heterogeneity of progressive supranuclear palsyКлиническая гетерогенность прогрессирующего надъядерного параличаTappakhovAlexey A.ТаппаховАлексей Алексеевич
Russian Federation
govorovatatyana@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1062-1540PopovaTatiana E.ПоповаТатьяна Егоровна
Russian Federation

D. Sci. (Med.), Deputy director for science

д.м.н., доцент, зам. директора по науке

govorovatatyana@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0610-3660GovorovaTatiana G.ГовороваТатьяна Гаврильевна
Russian Federation

postgraduate student, Department of neurology and psychiatry, Head, Laboratory of neuropsychophysiological research, Medical Institute

аспирант каф. неврологии и психиатрии, зав. учебно-научной лабораторией нейропсихофизиологических исследований Медицинского института

govorovatatyana@mail.ruPetrovaAlyona Yu.ПетроваАлена Юрьевна
Russian Federation

neurologist, Department of neurology

врач-невролог неврологического отделения

govorovatatyana@mail.ruM.K. Ammosov North-Eastern Federal UniversityФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»Republican Hospital No. 2 — The center of the Emergency Medical CareГБУ РС(Я) «Республиканская больница № 2 — Центр экстренной медицинской помощи»08082018122333809082018Copyright ©; 2018, Tappakhov A.A., Popova T.E., Govorova T.G., Petrova A.Y.Copyright ©; 2018, Tappakhov A.A., Popova T.E., Govorova T.G., Petrova A.Y.2018Tappakhov A.A., Popova T.E., Govorova T.G., Petrova A.Y.Tappakhov A.A., Popova T.E., Govorova T.G., Petrova A.Y.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://annaly-nevrologii.com/pathID/article/view/526

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a sporadic neurodegenerative disease characterized by oculomotor disorders, early onset of postural instability and cognitive dysfunction. Classic form of the disease (Richardson’s syndrome) develops only in 24% of all cases, while other phenotypes are registered in most patients. Clinical manifestations of the various types the PSP, as well as their similarities and differences with other nosological forms of extrapyramidal disorders are described in the current review. New diagnostic criteria of PSP developed by the International Society for the Parkinson's Disease and Movement Disorders in 2017 are discussed. Two clinical cases of PSP in patients of Yakhut ethnic origin are presented: in the first case there was classical variant of the disease (Richardson’s syndrome), and in the second case – a PSP-parkinsonism variant.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – спорадическое нейродегенеративное заболевание, проявляющееся глазодвигательными нарушениями, ранним развитием постуральной неустойчивости и когнитивной дисфункцией. Классический вариант болезни (синдром Ричардсона) составляет лишь 24% всех случаев заболевания, тогда как у большинства пациентов регистрируются другие фенотипы. В обзоре рассмотрены клинические проявления различных вариантов течения ПНП, их сходство и различия с другими нозологическими формами экстрапирамидных заболеваний. Обсуждаются новыедиагностические критерии ПНП, разработанные в 2017 г. Международным обществом болезни Паркинсона и двигательных нарушений. Представлены два клинических случая ПНП у пациентов якутской этнической принадлежности: в первом случае имел место классический вариант течения заболевания (синдром Ричардсона), во втором – вариант ПНП-паркинсонизма.

progressive supranuclear palsyclinical formsparkinsonismdiagnosismovement disordersпрогрессирующий надъядерный параличклинические формыпаркинсонизмдиагностикадвигательные нарушенияIllarioshkin S.N., Vlasenko A.G., Fedotova E.Yu. Current means for identifying the latent stage of a neurodegenerative process. Annals of Clinical and Experimental Neurology. 2013; 2: 39–50. (in Russ.).Иллариошкин С.Н., Власенко А.Г., Федотова Е.Ю. Современные возможности идентификации латентной стадии нейродегенеративного процесса. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2013; 2: 39–50.Gitler A.D., Dhillon P., Shorter J. Neurodegenerative disease: models, mechanisms, and a new hope. Dis Model Mech 2017; 10(5): 499–502. DOI: 10.1242/dmm.030205. PMID: 28468935.Gitler A.D., Dhillon P., Shorter J. Neurodegenerative disease: models, mechanisms, and a new hope. Dis. Model. Mech. 2017; 10(5): 499–502. DOI: 10.1242/dmm.030205. PMID: 28468935.Dalvi A. Parkinsonism. Dis Mon 2012; 58(12): 690–707. DOI: 10.1016/j.disamonth.2012.08.010. PMID: 23149522.Dalvi A. Parkinsonism. Dis. Mon 2012; 58(12): 690–707. DOI: 10.1016/j.disamonth.2012.08.010, . PMID: 23149522.Carreiro A., Mendonça A., de Carvalho M., Madeira S.C. Integrative biomarker discovery in neurodegenerative diseases. Wiley Interdiscip Rev Syst Biol Med 2015; 7(6): 357–379. DOI: 10.1002/wsbm.1310. PMID: 26136395.Carreiro A., Mendonça A., de Carvalho M. et al., Madeira S.C. Integrative biomarker discovery in neurodegenerative diseases. Wiley Interdiscip. Rev. Syst. Biol. Med. 2015; 7(6): 357–379. DOI: 10.1002/wsbm.1310,. PMID: 26136395.Doronina O.B., Aftanas L.I., Doronina K.S. Heterogeneity of clinical manifestations and biomarkers of atypical parkinsonism. Nervnye bolezni. 2017; (2): 35–39. (in Russ).Доронина О.Б., Афтанас Л.И., Доронина К.С. Гетерогенность клинических проявлений и биомаркеры атипичного паркинсонизма. Нервные болезни. 2017; (2): 35–39.Morris H.R., Gibb G., Katzenschlager R. et al. Pathological, clinical and genetic heterogeneity in progressive supranuclear palsy. Brain 2002; 125(Pt 5): 969–975. PMID: 11960887.Morris H.R., Gibb G., Katzenschlager R. et al. Pathological, clinical and genetic heterogeneity in progressive supranuclear palsy. Brain. 2002; 125(Pt 5): 969–975. PMID: 11960887.Ponomarev V.V. Neurodegenerative diseases. St.Petersburg: Foliant Publ.; 2013: 200 р. (in Russ).Пономарев В.В. Нейродегенеративные заболевания. СПб.: ООО «Издательство ФОЛИАНТ»,; 2013.: 200 c.Fedotova E.Yu., Chechetkin A.O., Ivanova-Smolenskaya I.A., Illarioshkin S.N. The case of progressive supranuclear palsy with corticobasal syndrome. Nervnye bolezni. 2009; (2): 38–43. (in Russ.).Федотова Е.Ю., Чечеткин А.О., Иванова-Смоленская И.А., Иллариошкин С.Н. Cлучай прогрессирующего надъядерного паралича с кортикобазальным синдромом. Нервные болезни. 2009; (2): 38–43.Williams D.R., De Silva R., Paviour D.C. et al. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP-parkinsonism. Brain 2005; 128(Pt 6): 1247–1258. DOI: 10.1093/brain/awh488. PMID: 15788542.Williams D.R., De Silva R., Paviour D.C. et al. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP-parkinsonism. Brain 2005; 128(Pt 6): 1247–1258. DOI: 10.1093/brain/awh488, . PMID: 15788542.Respondek G., Stamelou M., Kurz C. et al. The phenotypic spectrum of progressive supranuclear palsy: A retrospective multicenter study of 100 definite cases. Mov Disord 2014; 29(14): 1758–1766. DOI: 10.1002/mds.26054. PMID: 25370486.Respondek G., Stamelou M., Kurz C. et al. The phenotypic spectrum of progressive supranuclear palsy: A retrospective multicenter study of 100 definite cases. Mov. Disord. 2014; 29(14): 1758–1766. DOI: 10.1002/mds.26054,. PMID: 25370486.Irwin D.J. Tauopathies as clinicopathological entities. Parkinsonism Relat Disord 2016; 22(Suppl 1): S29–S33. DOI: 10.1016/j.parkreldis.2015.09.020. PMID 26382841.Irwin D.J. Tauopathies as clinicopathological entities. Parkinsonism Relat. Disord. 2016; 22(Suppl 1): S29–S33. DOI: 10.1016/j.parkreldis.2015.09.020. PMID 26382841.Dickson D.W., Ahmed Z., Algom A.A. et al. Neuropathology of variants of progressive supranuclear palsy. Curr Opin Neurol 2010; 23(4): 394–400. DOI: 10.1097/WCO.0b013e32833be924. PMID: 20610990.Dickson D.W., Ahmed Z., Algom A.A. et al. Neuropathology of variants of progressive supranuclear palsy. Curr. Opin. Neurol. 2010; 23(4): 394–400. DOI: 10.1097/WCO.0b013e32833be924,. PMID: 20610990.Kawashima M., Miyake M., Kusumi M. et al. Prevalence of progressive supranuclear palsy in Yonago, Japan. Mov Disord 2004; 19: 1239–1240. DOI: 10.1002/mds.20149. PMID: 15390010.Kawashima M., Miyake M., Kusumi M. et al. Prevalence of progressive supranuclear palsy in Yonago, Japan. Mov. Disord. 2004; 19: 1239–1240. DOI: 10.1002/mds.20149,. PMID: 15390010.Schrag A., Ben-Shlomo Y., Quinn N.P. Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study. Lancet 1999; 354(9192): 1771–1775. PMID: 10577638.Schrag A., Ben-Shlomo Y., Quinn N.P. Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study. Lancet. 1999; 354 (9192): 1771–1775. PMID: 10577638.Im S.Y., Kim Y.E., Kim Y.J. Genetics of progressive supranuclear palsy. J Mov Disord 2015; 8(3): 122–129. DOI: 10.14802/jmd.15033. PMID: 26413239.Im S.Y., Kim Y.E., Kim Y.J. Genetics of progressive supranuclear palsy. J. Mov. Disord. 2015; 8(3): 122–129. DOI: 10.14802/jmd.15033,. PMID: 26413239.Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): Report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurology 1996; 47(1): 1–9. DOI: 10.1212/WNL.47.1.1. PMID: 8710059.Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): Report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurology. 1996; 47(1): 1–9. DOI: 10.1212/WNL.47.1.1,. PMID: 8710059.Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord 2017; 32(6): 853–864. DOI: 10.1002/mds.26987. PMID: 28467028.Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov. Disord. 2017; 32(6): 853–864. DOI: 10.1002/mds.269877,. PMID: 28467028.Williams D.R., Lees A.J. What features improve the accuracy of the clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy-parkinsonism (PSP-P)? Mov Disord 2010; 25(3): 357–362. DOI: 10.1002/mds.22977. PMID: 20108379.Williams D.R., Lees A.J. What features improve the accuracy of the clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy-parkinsonism (PSP-P)? Mov. Disord. 2010; 25(3): 357–362. DOI: 10.1002/mds.22977,. PMID: 20108379.Williams D.R., Holton J.L., Strand C. et al. Pathological tau burden and distribution distinguishes progressive supranuclear palsy-parkinsonism from Richardson’s syndrome. Brain 2007; 130(Pt 6): 1566–1576. DOI: 10.1093/brain/awm104. PMID: 17525140.Williams D.R., Holton J.L., Strand C. et al. Pathological tau burden and distribution distinguishes progressive supranuclear palsy-parkinsonism from Richardson’s syndrome. Brain. 2007; 130(Pt 6): 1566–1576. DOI: 10.1093/brain/awm104,. PMID: 17525140.Armstrong M.J. Progressive supranuclear palsy: an update. Curr Neurol Neurosci Rep 2018; 18(3): 12. DOI: 10.1007/s11910-018-0819-5. PMID: 29455271.Armstrong M.J. Progressive supranuclear palsy: an update. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2018; 18(3): 1– 12. DOI: 10.1007/s11910-018-0819-5. PMID: 29455271.Grijalvo-Perez A.M., Litvan I. Corticobasal degeneration. Semin Neurol 2014; 34(2): 160–173. DOI: 10.1055/s-0034-1381734. PMID: 24963675.Grijalvo-Perez A.M., Litvan I. Corticobasal degeneration. Semin. Neurol. 2014; 34(2): 160–173. DOI: 10.1055/s-0034-1381734,. PMID: 24963675.Josephs K.A., Petersen R.C., Knopman D.S. et al. Clinicopathologic analysis of frontotemporal and corticobasal degenerations and PSP. Neurology 2006; 66(1): 41–48. DOI: 10.1212/01.wnl.0000191307.69661.c3. PMID: 16401843.Josephs K.A., Petersen R.C., Knopman D.S. et al. Clinicopathologic analysis of frontotemporal and corticobasal degenerations and PSP. Neurology. 2006; 66(1): 41–48. DOI: 10.1212/01.wnl.0000191307.69661.c3,. PMID: 16401843.Vasenina E.E., Veryugina N.I., Levin O.S. Modern concepts of diagnosis and treatment of frontotemporal dementia. Sovremennaja terapija v psihiatrii i nevrologii. 2015; (3): 26–34. (in Russ.).Васенина Е.Е., Верюгина Н.И., Левин О.С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции. Современная терапия в психиатрии и неврологии. 2015; (3): 26–34.Pressman P.S., Miller B.L. Diagnosis and management of behavioral variant frontotemporal dementia. Biol Psychiatry 2014; 75(7): 574–581. DOI: 10.1016/j.biopsych.2013.11.006. PMID 24315411.Pressman P.S., Miller B.L. Diagnosis and management of behavioral variant frontotemporal dementia. Biol. Psychiatry. Elsevier 2014; 75(7): 574–581. DOI: 10.1016/j.biopsych.2013.11.006. PMID 24315411.Donker Kaat L., Boon A.J., Kamphorst W. et al. Frontal presentation in progressive supranuclear palsy. Neurology 2007; 69(8): 723–729. DOI: 10.1212/01.wnl.0000267643.24870.26. PMID: 17709703.Donker Kaat L.D., Boon A.J.W., Kamphorst W. et al. Frontal presentation in progressive supranuclear palsy. Neurology. 2007; 69(8): 723–729. DOI: 10.1212/01.wnl.0000267643.24870.26,. PMID: 17709703.Kurz C., Ebersbach G., Respondek G. et al. An autopsy-confirmed case of progressive supranuclear palsy with predominant postural instability. Acta Neuropathol Commun 2016; 4(1): 120. DOI: 10.1186/s40478-016-0391-7. PMID: 27842578.Kurz C., Ebersbach G., Respondek G. et al. An autopsy-confirmed case of progressive supranuclear palsy with predominant postural instability. Acta Neuropathol. Commun. 2016; 4(1): 1–520. DOI: 10.1186/s40478-016-0391-7,. PMID: 27842578.