D. Sci. (Med.), Professor, Head, Department of nervous diseases, Chief neurologist of the Russian Ministry of Defense
д.м.н., профессор, начальник каф. нервных болезней, главный невролог Минобороны России
This review analyses the current understanding and diagnostic approaches to the management of patients with autoimmune encephalitis. Cellular and synaptic targets, involved in the pathological process in autoimmune encephalitis, are described. The presence of clinical and immunological differences in the pathology is emphasized: on the one hand, non-structural damage to the nervous system is combined with the subacute development of cognitive impairment, epileptic and psychopathological syndromes, which, on the other hand, are associated with polymorphic immunological heterogeneity. The algorithm for clinical and laboratory diagnosis is described, based on our own clinical observations of three patients. The first patient was diagnosed with a cross-autoimmune syndrome with a combination of Hodgkin’s lymphoma and anti-NMDA encephalitis, probably triggered by the reactivation of the Epstein–Barr virus with a fatal outcome. The second patient was diagnosed with autoimmune anti-LGI1 limbic encephalitis, and the third patient was seronegative to the available immunological antigens. The authors note the need to rethink the concept of ‘encephalitis of unknown aetiology’ and its transformation into ‘autoimmune encephalitis’ with the immunological diagnosis of three antigens (NMDA, LGI1, CASPR2). Considering the rarity of the disease, the high probability of initial admission to an infectious diseases or psychiatric hospital, it is worthwhile to explore this problem more widely at various research forums and to create a comprehensive, interdisciplinary approach to the diagnosis of this disease in the Russian Federation.
В обзоре анализируется современное понимание и диагностические подходы к ведению пациентов с аутоиммунным энцефалитом. Описаны клеточные и синаптические мишени, участвующие в развитии патологического процесса при аутоиммунном энцефалите. Подчеркивается наличие в структуре патологии клинико-иммунологического расхождения: с одной стороны, неструктурное поражение нервной системы сочетается с подострым развитием нарушений когнитивных функций, эпилептического, психопатологического синдромов, которые, с другой стороны, связаны с полиморфной иммунологической гетерогенностью. Описан алгоритм клинической и лабораторной диагностики на основе собственных клинических наблюдений трех пациентов. У первого пациента диагностирован перекрестный аутоиммунный синдром в виде сочетания лимфогрануломатоза и анти-NMDA-энцефалита, запущенного, вероятно, реактивацией вируса Эпштейна–Барр с летальным исходом. У второй пациентки диагностировали аутоиммунный анти-LGI1-лимбический энцефалит, а третья пациентка оказалась серонегативной к доступным иммунологическим антигенам. Авторы обращают внимание на переосмысление понятия «энцефалит неясного генеза» и его трансформацию в «аутоиммунный энцефалит» с иммунологической диагностикой трех антигенов (NMDA, LGI1, CASPR2). Учитывая редкость патологии, высокую вероятность дебютной госпитализации в стационары инфекционного или психиатрического профиля, обосновывается целесообразность более широкого освещения проблемы на различных научных форумах и создания в Российской Федерации комплексного междисциплинарного подхода к диагностике этого заболевания.