Annals of Clinical and Experimental NeurologyAnnals of Clinical and Experimental NeurologyАнналы клинической и экспериментальной неврологии2075-54732409-2533Eco-Vector68810.25692/ACEN.2020.3.11Clinical analysisКлинический разборUnknownBilateral hypertrophic olivary degeneration in genetic neurological disordersДвусторонняя гипертрофическая оливарная дегенерация при генетически обусловленных заболеваниях нервной системыSuslinAleksander S.СуслинАлександр Станиславович
Russian Federation
suslin@neuroradiology.ruSeliverstovYury A.СеливерстовЮрий Александрович
Russian Federation
suslin@neuroradiology.ruKremnevaElena I.КремневаЕлена Игоревна
Russian Federation
suslin@neuroradiology.ruKrotenkovaMarina V.КротенковаМарина Викторовна
Russian Federation
suslin@neuroradiology.ruResearch Center of NeurologyФГБНУ «Научный центр неврологии»14092020143818714092020Copyright ©; 2020, Suslin A.S., Seliverstov Y.A., Kremneva E.I., Krotenkova M.V.Copyright ©; 2020, Suslin A.S., Seliverstov Y.A., Kremneva E.I., Krotenkova M.V.2020Suslin A.S., Seliverstov Y.A., Kremneva E.I., Krotenkova M.V.Suslin A.S., Seliverstov Y.A., Kremneva E.I., Krotenkova M.V.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://annaly-nevrologii.com/pathID/article/view/688

Hypertrophic olivary degeneration (HOD) is a rare variant of transsynaptic degeneration in the inferior olivary nuclei due to a lesion within the dentato-rubro- olivary pathway, also known as the Guillain–Mollaret triangle. Bilateral HOD can be identified on MRI in patients with not only acquired but also genetic neurological disorders. The article describes patients with both common and rare genetic causes of the bilateral HOD. The pathophysiology of HOD is also briefly reviewed.

Гипертрофическая оливарная дегенерация (ГОД) является редким вариантом транссинаптической дегенерации ядер нижних олив вследствие поражения дентато-рубро-оливарного пути, известного также как треугольник Гийена–Молларе. Двусторонняя ГОД может выявляться при МРТ-исследовании у пациентов не только с приобретёнными, но и с генетически обусловленными заболеваниями нервной системы. В статье описаны два клинических случая с генетически обусловленными заболеваниями нервной системы с развитием ГОД. Кратко рассмотрены патофизиологические аспекты ГОД.

hypertrophic olivary degenerationgenetic neurological disordersmagnetic resonance imagingгипертрофическая оливарная дегенерациягенетические обусловленные заболевания нервной системымагнитно- резонансная томографияDonaldson I., Marsden C.D., Schneider S.A., Bhatia K.P. Focal myoclo- nus. In: Marsden’s Book of Movement Disorders. Oxford, 2012. DOI: 10.1093/ med/9780192619112.001.0001.Donaldson I., Marsden C.D., Schneider S.A., Bhatia K.P. Focal myoclonus. In: Marsden’s Book of Movement Disorders. Oxford, 2012. DOI: 10.1093/ med/9780192619112.001.0001.Gautier J.C., Blackwood W. Enlargement of the inferior olivary nucleus in association with lesions of the central tegmental tract or dentate nucleus. Brain 1961; 84: 341–361. DOI: 10.1093/brain/84.3.341. PMID: 13897315.Guillain G., Mollaret P. Deux cas de myoclonies synchrones et rythme es velo-pharyngo-laryngo-oculo-diaphragmatiques. Le problem anatomique et physio-pathologique de ce syndrome. Revue Neurologique 1931; 2: 545–566.Ogawa K., Mizutani T., Uehara K. et al. Pathological study of pseudohypertrophy of the inferior olivary nucleus. Neuropathology 2010; 30: 15–23. DOI: 10.1111/j.1440-1789.2009.01033.x. PMID: 19496939.Dubinsky R.M., Hallett M., Di Chiro G. et al. Increased glucose metabolism in the medulla of patients with palatal myoclonus. Neurology 1991; 41: 557–562. DOI: 10.1212/wnl.41.4.557. PMID: 2011257.Yakushiji Y., Otsubo R., Hayashi T. et al. Glucose utilization in the inferior cerebellar vermis and ocular myoclonus. Neurology 2006; 67: 131–133. DOI: 10.1212/01.wnl.0000223837.52895.2e. PMID: 16832091.Korpela J., Joutsa J., Rinne J.O. et al. Hypermetabolism of olivary nuclei in a patient with progressive ataxia and palatal tremor. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2015; 5: 342. DOI: 10.7916/D8PV6JMT. PMID: 26339529.Moon S.Y., Cho S.S., Kim Y.K. et al. Cerebral glucose metabolism in oculopalatal tremor. Eur J Neurol 2008; 15: 42–49. DOI: 10.1111/j.1468- 1331.2007.01997.x. PMID: 18005053.Goto N., Kaneko M. Olivary enlargement: chronological and morphometric analyses. Acta Neuropathol 1981; 54: 275–282. DOI: 10.1007/BF00697000. PMID: 7270084.Goto N., Kaneko M. Olivary enlargement: chronological and morphomet- ric analyses. Acta Neuropathol 1981; 54: 275–282. DOI: 10.1007/BF00697000. PMID: 7270084.Yokota T., Hirashima F., Furukawa T. et al. MRI findings of inferior olives in palatal myoclonus. J Neurol 1989; 236: 115–116. DOI: 10.1007/BF00314408. PMID: 2709052.Revel M.P., Mann M., Brugieres P. et al. MR appearance of hypertrophic olivary degeneration after contralateral cerebellar hemorrhage. Am J Neuroradiol 1991; 12: 71–72. PMID: 1899520.Birbamer G., Buchberger W., Felber S., Aichner F. MR appearance of hypertrophic olivary degeneration: temporal relationships. Am J Neuroradiol 1992; 13: 1501–1503. PMID: 1414850.Goyal M., Versnick E., Tuite P. et al. Hypertrophic olivary degeneration: metaanalysis of the temporal evolution of MR findings. Am J Neuroradiol 2000; 21: 1073–1077. PMID: 10871017.Wang H., Wang Y., Wang R. et al. Hypertrophic olivary degeneration: a comprehensive review focusing on etiology. Brain Res 2019; 1718: 53–63. DOI: 10.1016/j.brainres.2019.04.024. PMID: 31026459.Carr C.M., Hunt C.H., Kaufmann T.J. et al. Frequency of bilateral hypertrophic olivary degeneration in a large retrospective cohort. J Neuroimaging 2015; 25: 289–295. DOI: 10.1111/jon.12118. PMID: 24716899.Konno T., Broderick D.F., Tacik P. et al. Hypertrophic olivary degeneration: a clinico-radiologic study. Parkinsonism Relat Disord 2016; 28: 36–40. DOI: 10.1016/j.parkreldis.2016.04.008. PMID: 27132500.Sperling M.R., Herrmann C.Jr. Syndrome of palatal myoclonus and progressive ataxia: two cases with magnetic resonance imaging. Neurology 1985; 35: 1212–1214. DOI: 10.1212/wnl.35.8.1212. PMID: 4022358.Gu C.N., Carr C.M., Kaufmann T.J. et al. MRI findings in nonlesional hypertrophic olivary degeneration. J Neuroimaging 2015; 25: 813–817. DOI: 10.1111/jon.12267. PMID: 26073621.Knight M.A., Gardner R.J., Bahlo M. et al. Dominantly inherited ataxia and dysphonia with dentate calcification: spinocerebellar ataxia type 20. Brain 2004; 127: 1172–1181. DOI: 10.1093/brain/awh139. PMID: 14998916.Sebesto J.R., van Gerpen J.A. Teaching video neuroimages: palatal tremor in adult-onset alexander disease. Neurology 2016; 86: e252. DOI: 10.1212/ WNL.0000000000002763. PMID: 27298457.Sebesto J.R., van Gerpen J.A. Teaching video neuroimages: palatal tre- mor in adult-onset alexander disease. Neurology 2016; 86: e252. DOI: 10.1212/ WNL.0000000000002763. PMID: 27298457.Nuzhniy Ye.P., Klyushnikov S.A., Seliverstov Yu.A. et al. [Sensory ataxic neuropathy, dysarthria and ophthalmoparesis (SANDO syndrome): characteristics of a series of clinical observations in Russia]. Annals of Clinical and Experimental Neurology 2019; 13(2): 5–13. (In Russ.)Нужный Е.П., Клюшников С.А., Селиверстов Ю.А. и др. Сенситивная атаксия, невропатия, дизартрия и офтальмопарез (синдром SANDO): характеристика серии клинических наблюдений в России. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2019; 13(2): 5–13.Otto J., Guenther P., Hoffmann K.-T. Bilateral hypertrophic olivary degeneration in Wilson disease. Korean J Radiol 2013; 14: 316–320. DOI: 10.3348/ kjr.2013.14.2.316. PMID: 23482821.Czlonkowska A., Litwin T., Chabik G. Wilson disease: neurologic features. Handb Clin Neurol 2017; 142: 101–119. DOI: 10.1016/B978-0-444-63625- 6.00010-0. PMID: 28433096.Uchevatkin A.A., Lisachenko I.V., Smagin S.S. et al. [Hypertrophic degene- ration of olives after bleeding in the brain stem (case report)]. Meditsinskaya vizualizatsiya 2013; 5: 56–61. (In Russ.)Учеваткин А.А., Лисаченко И.В., Смагин С.С. и др. Гипертрофическая дегенерация олив после кровоизлияния в ствол мозга (клиническое наблюдение). Медицинская визуализация 2013; 5: 56–61.