Introduction. Parkinson's disease (PD) urges for new instrumental methods of diagnosis. Transcranial sonography of the substantia nigra (SN TCS) is an established method for early PD diagnosis but its application is limited. Recently, biopsies (primarily that of salivary gland) and test for abnormal α-synuclein are suggested to verify PD.
Materials and methods. We assessed 12 individuals with PD, Hoehn–Yahr 2.3 ± 0.4. The assessments included: UPDRS, NMSQ, NMSS, RBDSQ, PDQ-8, MoCA, and HADS scoring; SN TCS; and sublingual gland immunohistochemistry for phosphorylated α-synuclein (PS-129) with automated morphometric analysis.
Results. Substantia nigra hyperechogenicity was shown in 75% of patients whereas biopsy revealed PS-129 in 100% of patients. Echogenic area of the substantia nigra was 0.24 [0.21; 0.3] cm2. PS-129 inclusion area varied from 28.47 [27.55; 96.26] to 238.77 [234.13; 272.49] μm2, and PS-129 proportion varied from 13.4% to 93.4% of the nervous fiber area across the patients. We found relations between PS-129 and NMSQ (r = 0.8; p < 0.001), NMSS (r = 0.9; p < 0.001), PDQ-8 (r = 0.7; p = 0.003), UPDRS-I (r = 0.7; p = 0.009), UPDRS-II (r = 0.6; p = 0.03), and HADS (anxiety r = 0.8; p = 0.002; depression r = 0.6; p = 0.04) scores.
Conclusion. The results demonstrate a higher biopsy sensitivity as compared to SN TCS. Automated morphometric analysis has been newly applied to assess PS-129 occurrence. Immunohistochemistry results are directly related to non-motor symptom severity, which may indicate high probability of PS-129 presence and diagnosis confirmation in early disease.
Введение. Существует необходимость в разработке новых методов инструментальной диагностики болезни Паркинсона (БП). Известным методом ранней диагностики БП является транскраниальная сонография черной субстанции (ТКС ЧС), однако она имеет ряд ограничений. В последние годы для верификации БП предложено прижизненное исследование биоптатов слюнной железы и других тканей на наличие патологических форм α-синуклеина.
Материал и методы. Обследованы 12 пациентов с БП, оценка по шкале Хён–Яра 2,3 ± 0,4. Всем пациентам проведены клиническая оценка по шкалам UPDRS, NMSQ, NMSS, RBDSQ, PDQ-8, MoCA, HADS; ТКС ЧС; иммуногистохимическое исследование биопсии подъязычной слюнной железы на наличие фосфорилированного α-синуклеина (ф-α-син) с автоматизированным морфометрическим анализом его распространённости.
Результаты. Гиперэхогенность ЧС отмечена у 75% пациентов, тогда как наличие ф-α-син по данным биопсии выявлено у 100% пациентов. Площадь эхогенного сигнала от ЧС составила 0,24 [0,21; 0,3] см2. Площадь включений ф-α-син составила от 28,47 [27,55; 96,26] до 238,77 [234,13; 272,49] мкм2, а доля ф-α-син относительно площади нервных волокон — от 13,4% до 93,4% у разных пациентов. Показана связь между долей ф-α-син и суммой баллов по NMSQ (r = 0,8; p < 0,001), NMSS (r = 0,9; p < 0,001), PDQ-8 (r = 0,7; p = 0,003), UPDRS-I (r = 0,7; p = 0,009), UPDRS-II (r = 0,6; p = 0,03), HADS (тревога r = 0,8; p = 0,002; депрессия r = 0,6; p = 0,04).
Выводы. Результаты свидетельствуют о более высокой чувствительности биопсийного метода по сравнению с ТКС ЧС. Впервые метод автоматизированного морфометрического анализа применён к оценке распространённости маркера БП ф-α-син. Результаты иммуногистохимического анализа прямо связаны с выраженностью немоторных симптомов, что позволяет предположить высокую вероятность выявления ф-α-син и подтверждения диагноза у пациентов на самых ранних стадиях заболевания.