Annals of Clinical and Experimental NeurologyAnnals of Clinical and Experimental NeurologyАнналы клинической и экспериментальной неврологии2075-54732409-2533Eco-Vector96510.54101/ACEN.2023.3.1Original articlesОригинальные статьиResearch ArticleChronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy overdiagnosis in RussiaГипердиагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии в Россииhttps://orcid.org/0000-0002-7924-3405GrishinaDaria A.ГришинаДарья Александровна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Head, Center for Peripheral Nervous System Disesses, Institute of Clinical and Preventive Neurology, Research Center of Neurology, Moscow, Russia

к.м.н., руководитель Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

dgrishina82@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3956-6362SuponevaNatalia A.СупоневаНаталья Александровна
Russian Federation

D. Sci. (Med.), Prof., Corresponding Member of RAS, Director, Institute of Neurorehabilitation, Research Center of Neurology, Moscow, Russia

.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, директор Института нейрореабилитации и восстановительной медицины ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

nasu2709@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9890-3552ArestovaAlina S.АрестоваАлина Сафовна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Center for Peripheral Nervous System Disesses, Institute of Clinical and Preventive Neurology, Research Center of Neurology, Moscow, Russia

к.м.н., врач-невролог Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

rizvanova.alina@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5436-836XMelnikEvgenia A.МельникЕвгения Александровна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.), Center for Peripheral Nervous System Disesses, Institute of Clinical and Preventive Neurology, Research Center of Neurology, Moscow, Russia

к.м.н., врач-невролог Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

evmel88@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9538-9690TumilovichTaisiya A.ТумиловичТаисия Александровна
Russian Federation

postgraduate student, neurologist, Center for Peripheral Nervous System Disesses, Institute of Clinical and Preventive Neurology, Research Center of Neurology, Moscow, Russia

аспирант, врач-невролог Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

md.tumilovich@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2285-2725SinkovaVictoria V.СиньковаВиктория Викторовна
Russian Federation

postgraduate student, radiologist, Neuroradiology department, Institute of Clinical and Preventive Neurology, Research Center of Neurology, Moscow, Russia

аспирант, врач-рентгенолог отдела лучевой диагностики Института клинической и профилактической неврологии ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

000564321@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6338-0392PiradovMikhail A.ПирадовМихаил Александрович
Russian Federation

D. Sci (Med.), Prof., Academician of RAS, Director, Research Center of Neurology, Moscow, Russia

д.м.н., проф., академик РАН, директор ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

md.tumilovich@bk.ruResearch Center of NeurologyФГБНУ «Научный центр неврологии»290920231735121603202304042023Copyright ©; 2023, Grishina D.A., Suponeva N.A., Arestova A.S., Melnik E.A., Tumilovich T.A., Sinkova V.V., Piradov M.A.Copyright ©; 2023, Гришина Д.А., Супонева Н.А., Арестова А.С., Мельник Е.А., Тумилович Т.А., Синькова В.В., Пирадов М.А.2023Grishina D.A., Suponeva N.A., Arestova A.S., Melnik E.A., Tumilovich T.A., Sinkova V.V., Piradov M.A.Гришина Д.А., Супонева Н.А., Арестова А.С., Мельник Е.А., Тумилович Т.А., Синькова В.В., Пирадов М.А.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://annaly-nevrologii.com/pathID/article/view/965

Introduction. Despite the improving diagnostic criteria for the chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), its verification is still an issue.

Objective: to study the rate and the causes of CIDP misdiagnosis.

Materials and methods. We prospectively and retrospectively analyzed the clinical and paraclinical data of 223 patients admitted to the Research Center of Neurology from 2018 to 2022 with a CIDP referral.

Results. We revised the CIDP diagnosis in 150/223 patients (67%; median age 55.5 [43; 63] years; 75 males and 75 females; 3-year follow-up history [1.75; 5.25].) Once the definitive diagnosis was clarified, we divided the patients into the following groups: polyneuropathy of other etiology (n = 94; 63%), other neuromuscular disorders (n = 39; 27%), CNS disorders (n = 10; 7%), no structural NS disease (n = 7; 5%). Patients did not meet the 2021 EAN/PNS diagnostic criteria at the history-taking stage in 65% of cases, at the neurological examination stage in 39% of cases, and at the electroneuromyography stage in 92% of cases.

Conclusions. The rate of CIDP misdiagnosis in Russia is 67%, and most often this refers to patients with polyneuropathy of other etiologies. The main cause for the CIDP misdiagnosis was inaccurate electroneuromyography. We should bear in mind that CIDP is a rare disorder with an extensive differential diagnosis, so it should be verified according to the current 2021 EAN/PNS diagnostic criteria.

Введение. Несмотря на совершенствование критериев диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (ХВДП), проблема верификации данного заболевания актуальна.

Цель исследования — проанализировать частоту и причины ошибочной диагностики ХВДП.

Материалы и методы. Проведён проспективный и ретроспективный анализ клинико-параклинических данных 223 пациентов, обратившихся в ФГБНУ НЦН в 2018–2022 гг. с направительным диагнозом ХВДП.

Результаты. Из 223 пациентов диагноз ХВДП был пересмотрен у 150 (67%) пациентов (медиана возраста 55,5 [43; 63] года; количество мужчин и женщин — 75 и 75; общий катамнез заболевания — 3 [1,75; 5,25] года). После уточнения окончательного диагноза пациенты были разделены на группы: с полинейропатией другого генеза (n = 94; 63%), с другими нервно-мышечными заболеваниями (n = 39; 27%), с болезнями центральной нервной системы (n = 10; 7%), не имеющие органического заболевания нервной системы (n = 7; 5%). Несоответствие критериям диагностики EAN/PNS 2021 отмечено на этапе сбора анамнеза в 65% случаев, на этапе неврологического осмотра — в 39%, при проведении электронейромиографического исследования — в 92%.

Заключение. Гипердиагностика ХВДП в России составила 67%. Наиболее часто диагноз ХВДП устанавливается пациентам с полинейропатией другого генеза. Основной причиной гипердиагностики ХВДП являлось некорректное проведение электронейромиографического исследования. Важно помнить о том, что ХВДП — это редкое заболевание с обширным дифференциально-диагностическим перечнем, верификация которого должна быть построена согласно современным критериям диагностики EAN/PNS 2021.

chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathydiagnosismisdiagnosiselectroneuromyographyхроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатиядиагностикагипердиагностикаэлектронейромиографияVan den Bergh P.Y.K., van Doorn P.A., Hadden R.D.M. et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force—Second revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2021;26(3): 242–268. DOI: 10.1111/jns.12455Hughes R.A. C. Defining chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy subtypes. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2019;90(9):963. DOI: 10.1136/jnnp-2019-321250Ризванова А.С., Мельник Е.А., Гришина Д.А., Супонева Н.А. Синдром Льюиса–Самнера: анализ случаев атипичного дебюта с первичного асимметричного поражения нервов ног. Ульяновский медико-биологический журнал. 2021;(3):79–88. Rizvanova A.S., Mel’nik E.A., Grishina D.A., Suponeva N.A. Lewis–Sumner syndrome: analysis of atypical onset with primary asymmetric lesions of lower limb nerves. Ul’yanovskiy mediko-biologicheskiy zhurnal. 2021;(3):79–88. DOI: 10.34014/2227-1848-2021-3-79-88Gorson K.C., Gooch C.L. The (mis) diagnosis of CIDP: the high price of missing the mark. Neurology. 2015;85(6):488–489. DOI: 10.1212/WNL.0000000000001838Eftimov F., Lucke I.M., Querol L.A. et al. Diagnostic challenges in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Brain. 2020;143(11):3214–3224. DOI: 10.1093/brain/awaa265Kwak S., Boudier-Revéret M., Cho H.K., Chang M.C. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy misdiagnosed as carpal tunnel syndrome: a case report. J. Int. Med. Res. 2021;49(3):0300060521998896. DOI: 10.1177/0300060521998896Allen J.A., Lewis R.A. CIDP diagnostic pitfalls and perception of treatment benefit. Neurology. 2015;85(6):498–504. DOI: 10.1212/WNL.0000000000001833Allen J.A., Gorson K.C., Gelinas D. Challenges in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain Behav. 2018;8(3):e00932. DOI: 10.1002/brb3.932Broers M.C., Bunschoten C., Drenthen J. et al. Misdiagnosis and diagnostic pitfalls of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur. J. Neurol. 2021;28(6):2065–2073. DOI: 10.1111/ene.14796Chaudhary U.J., Rajabally Y.A. Underdiagnosis and diagnostic delay in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Neurol. 2021;268(4):1366–1373. DOI: 10.1007/s00415-020-10287-7Гришина Д.А., Супонева Н.А., Ризванова А.С. Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии. Нервно-мышечные болезни. 2020;10(2):22–30. Grishina D.A., Suponeva N.A., Rizvanova A.S. Atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with benign course: a clinical observation for 8 patients without pathogenic therapy. Neuromuscular Diseases. 2020;10(2):22–30. DOI: 10.17650/2222-8721-2020-10-2-22-30Allen J.A., Ney J., Lewis R.A. Electrodiagnostic errors contribute to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy misdiagnosis. Muscle Nerve. 2018;57(4):542–549. DOI: 10.1002/mus.25997Арестова А.С., Мельник Е.А., Зайцев А.Б. и др. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, INCAT) для оценки степени инвалидизации у больных хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией: лингвокультурная адаптация в России. Нервно-мышечные болезни. 2021;11(4):26–33. Arestova A.S., Melnik Е.А., Zaytsev A.B. et al. Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) Scale for the assessment of disability level in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: linguocultural ratification in Russia. Neuromuscular Diseases. 2021;11(4):26–33. DOI: 10.17650/2222-8721-2021-11-4-26-33