Сложности дифференциальной диагностики первичной прогрессирующей афазии. Клиническое наблюдение

Yevgeniy P. Barantsevich1, Yuri P. Koval’chuk1, Yekaterina V. Mel’nik1, Vladimir S. Emanuel’1, Yulia V. Emanuel’1
1ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург, Россия

Аннотация


Первичная прогрессирующая афазия — синдром, проявляющийся постепенным нарушением речевой функции. Выделяют три формы первичной прогрессирующей афазии. Первая форма характерна для лобно-височной деменции и проявляется нарастанием речевых нарушений при отсутствии другой неврологической симптоматики в течение нескольких лет. Вторая форма — семантическая афазия, когда пациент не может вспомнить функциональную принадлежность предмета, а также развивается неузнавание лиц или голосов. Третья форма — логопеническая, атипичный вариант болезни Альцгеймера, при котором нарушения речи превалируют над мнестическими проявлениями заболевания.  

В статье представлено клиническое наблюдение за пациенткой 50 лет с диагнозом первичной прогрессирующей афазии, которая может иметь место и при лобно-височной деменции, и при болезни Альцгеймера. На основании клинической картины трудно проводить дифференцированный диагноз без специфического позитронно-эмиссионного исследования или специфического анализа ликвора. На фоне проводимой терапии улучшения были невелики, но состояние пациентки стабилизировалось.

 

Литература

 

  1. Смоленцева И.Г., Созинова Е.В., Васенина Е.Е., Левин О.С. Особенности когнитивных и поведенческих нарушений у больных семантической деменцией при преобладании право- и левосторонней церебральной атрофии. Журнал неврологии и психиатрии 2012; (10): 25–32.
  2. Mesulam M.M., Wieneke C., Thompson C. et al. Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages. Brain 2012; 135 (Pt 5): 1537–1553. DOI: 10.1093/brain/aws080. PMID: 22525158.
  3. Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н. Синдром первичной прогрессирующей афазии. Неврологический журнал 2014; (5): 22–28.
  4. Rohrer J.D., Rossor M.N., Warren J.D. Alzheimer's pathology in primary progressive aphasia. Neurobiol Ageing 2012; 33: 744–752. DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2010.05.020. PMID: 20580129.
  5. Rogalski E.J., Mesulam M.M. Clinical trajectories and biological features of primary progressive aphasia (PPA). Curr Alzheimer Res 2009; 6: 331–336. DOI: 10.2174/156720509788929264. PMID: 19689231.
  6. Snowden J., Neary D., Mann D. Frontotemporal lobar degeneration: clinical and pathological relationships. Acta Neuropathol 2007; 114: 31–38. DOI: 10.1007/s00401-007-0236-3. PMID: 17569065.
  7. Gefen T., Gasho K., Rademaker A. et al. Clinically concordant variations of Alzheimer pathology in aphasic versus amnestic dementia. Brain 2012; 135(Pt 5): 1554–1565. DOI: 10.1093/brain/aws076. PMID: 22522938.
  8. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б. и др. Деменции: руководство для врачей. М.: МЕДпреcс-информ, 2011.
  9. Захаров В.В. Дифференциальная диагностика когнитивных нарушений. Эффективная фармакотерапия. Неврология и психиатрия 2016; 3: 8–17.
  10. O'Brien J.T., Thomas A. Vascular dementia. Lancet 2015; 386:1698–1706. DOI: 10.1016/S0140-6736(15)00463-8. PMID: 26595643.
  11. Интернет-ресурс: https://www.fiercebiotech.com/research/big-data-analysis-links-herpes-virus-to-alzheimer-s-development (дата обращения 26.07.2018).
  12. McKeon A. Autoimmune еncephalopathies and dementias. Continuum (Minneap Minn) 2016 (2 Dementia): 538–558. DOI: 10.1212/CON.0000000000000299. PMID: 27042907.
  13. Rosenbaum A.I., Maxfield F.R. Niemann–Pick type C disease: molecular mechanisms and potential therapeutic approaches. J Neurochem 2011; 116: 789–795. DOI: 10.1111/j.1471-4159.2010.06976.x. PMID: 20807315.
  14. Клюшников С.А. Алгоритм диагностики болезни Ниманна–Пика типа С. Нервные болезни 2012; (4): 16–20.
  15. Huang J.Y., Peng S.F., Yang C.C. et al. Neuroimaging findings in a brain with Niemann–Pick type C disease. J Formos Med Assoc 2011; 110: 537–542. DOI: 10.1016/s0929-6646(11)60080-6. PMID: 21783023.
  16. Neary D., Snowden J.S., Gustafson L. et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546–1554. DOI: 10.1212/wnl.51.6.1546. PMID: 9855500.
  17. Васенина Е.Е., Левин О.С. Первичные прогрессирующие афазии. Журнал неврологии и психиатрии 2014; (2): 3–12.
  18. Ling H., O'Sullivan S.S., Holton J.L. et al. Does corticobasal degeneration exist? A clinicopathological re-evaluation. Brain 2010; 133(Pt 7): 2045–57. DOI: 10.1093/brain/awq123. PMID: 20584946.
  19. Oeckl P., Steinacker P., Feneberg E., Otto M. Neurochemical biomarkers in the diagnosis of frontotemporal lobar degeneration: an update. J Neurochem 2016; 138 (Suppl 1): 184–192. DOI: 10.1111/jnc.13669. PMID: 27186717.
  20. Gorno-Tempini M.L., Brambati S.M., Ginex V. et al. The logopenic/phonological variant of primary progressive aphasia. Neurology 2008; 71: 1227–1234. DOI: 10.1212/01.wnl.0000320506.79811.da. PMID: 18633132.
  21. Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011; 76: 1006–1014. DOI: 10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMID: 21325651.
  22. Bonner M.F., Ash S., Grossman M. The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants. Curr Neurol Neurosci Rep 2010; 10: 484–490. DOI: 10.1007/s11910-010-0140-4. PMID: 20809401.
  23. Liepelt I., Gaenslen A., Godau J. et al. Rivastigmine for the treatment of dementia in patients with progressive supranuclear palsy: Clinical observations as a basis for power calculations and safety analysis. Alzheimers Dement 2010; 6: 70–74. DOI: 10.1016/j.jalz.2009.04.1231. PMID: 20129321.
  24. Kertesz A., Morlog D., Light M. et al. Galantamine in frontotemporal dementia and primary progressive aphasia. Dement Geriatr Cogn Disord 2008; 25: 178–185. DOI: 10.1159/000113034. PMID: 18196898.
  25. Chen R., Chan P.T., Chu H.et al. Treatment effects between monotherapy of donepezil versus combination with memantine for Alzheimer disease: A meta-analysis. PLoS One 2017; 12: e0183586. DOI: 10.1371/journal.pone.0183586. PMID: 28827830.
  26. Kishi T., Matsunaga S., Iwata N. The effects of memantine on behavioral disturbances in patients with Alzheimer's disease: a meta-analysis. Neuropsychiatr Dis Treat 2017; 13: 1909–1928. DOI: 10.2147/NDT.S142839. PMID: 28790827.
  27. Swanberg M.M. Memantine for behavioral disturbances in frontotemporal dementia: a case series. Alzheimer Dis Assoc Disord 2007; 21: 164–166. DOI: 10.1097/WAD.0b013e318047df5d. PMID: 17545743.
  28. Boxer A.L., Lipton A.M., Womack K. et al. An open-label study of memantine treatment in 3 subtypes of frontotemporal lobar degeneration. Alzheimer Dis Assoc Disord 2009; 23: 211–217. DOI: 10.1097/WAD.0b013e318197852f. PMID: 19812461.
  29. Johnson N.A., Rademaker A., Weintraub S. et al. Pilot trial of memantine in primary progressive aphasia. Alzheimer Dis Assoc Disord 2010; 24: 308. DOI: 10.1097/WAD.0b013e3181cf468d. PMID: 20798612.
  30. Feldman D., Krishnan A.V., Swami S. et al. The role of vitamin D in reducing cancer risk and progression. Nat Rev Cancer 2014; 14: 342–357. DOI: 10.1038/nrc3691. PMID: 24705652.
  31. Manson J.E., Bassuk S.S., Lee I.M. et al. The VITamin D and OmegA-3 TriaL (VITAL): rationale and design of a large randomized controlled trial of vitamin D and marine omega-3 fatty acid supplements for the primary prevention of cancer and cardiovascular disease. Contemp Clin Trials 2012; 33: 159–171. DOI: 10.1016/j.cct.2011.09.009. PMID: 21986389.
  32. Dankers W., Colin E.M., van Hamburg J.P., Lubberts E. Vitamin D in autoimmunity: molecular mechanisms and therapeutic potential. Front Immunol 2017; 7: 697. DOI: 10.3389/fimmu.2016.00697. PMID: 28163705.
  33. Littlejohns T.J., Henley W.E., Lang I.A. et al. Vitamin D and the risk of dementia and Alzheimer disease. Neurology 2014; 83: 920–928. DOI: 10.1212/WNL.0000000000000755. PMID: 25098535.

Ключевые слова

лобно-височная деменция; первичная прогрессирующая афазия; логопенический тип болезни Альцгеймера; батарея лобных тестов; минимальная шкала оценки психического статуса

Полный текст:

PDF

Литература

Smolentseva I.G., Sozinova E.V., Vasenina E.E., Levin O.S. [Characteristics of cognitive and behavioral disturbances in patients with semantic dementia with a prevalent atrophy of the right or left hemisphere]. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii 2012; (10): 25–32. (In Russ.)

Mesulam M.M., Wieneke C., Thompson C. et al. Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages. Brain 2012; 135 (Pt 5): 1537–1553. DOI: 10.1093/brain/aws080. PMID: 22525158.

Stepkina D.A., Zakharov V.V., Yakhno N.N. [Primary progressive aphasia syndrome]. Nevrologicheskiy zhurnal 2014; (5): 22–28. (In Russ.)

Rohrer J.D., Rossor M.N., Warren J.D. Alzheimer's pathology in primary progressive aphasia. Neurobiol Ageing 2012; 33: 744–752. DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2010.05.020. PMID: 20580129.

Rogalski E.J., Mesulam M.M. Clinical trajectories and biological features of primary progressive aphasia (PPA). Curr Alzheimer Res 2009; 6: 331–336. DOI: 10.2174/156720509788929264. PMID: 19689231.

Snowden J., Neary D., Mann D. Frontotemporal lobar degeneration: clinical and pathological relationships. Acta Neuropathol 2007; 114: 31–38. DOI: 10.1007/s00401-007-0236-3. PMID: 17569065.

Gefen T., Gasho K., Rademaker A. et al. Clinically concordant variations of Alzheimer pathology in aphasic versus amnestic dementia. Brain 2012; 135(Pt 5): 1554–1565. DOI: 10.1093/brain/aws076. PMID: 22522938.

Yakhno N.N., Zakharov V.V., Lokshina A.B., et al. [Dementia: a guide for practioners]. Moscow: MEDpress-inform, 2011. (In Russ.)

Zakharov V.V. [Differential diagnosis of cognitive impairment]. Effektivnaya farmakoterapiya. Nevrologiya i psikhiatriya 2016; 3: 8–17. (In Russ.)

O'Brien J.T., Thomas A. Vascular dementia. Lancet 2015; 386:1698–1706. DOI: 10.1016/S0140-6736(15)00463-8. PMID: 26595643.

URL: https://www.fiercebiotech.com/research/big-data-analysis-links-herpes-virus-to-alzheimer-s-development (data of access 26.07.2018). (In Russ.)

McKeon A. Autoimmune еncephalopathies and dementias. Continuum (Minneap Minn) 2016 (2 Dementia): 538–558. DOI: 10.1212/CON.0000000000000299. PMID: 27042907.

Rosenbaum A.I., Maxfield F.R. Niemann–Pick type C disease: molecular mechanisms and potential therapeutic approaches. J Neurochem 2011; 116: 789–795. DOI: 10.1111/j.1471-4159.2010.06976.x. PMID: 20807315.

Klyushnikov S.A. [Algorithm for diagnosing Niemann–Pick disease, type C]. Nervnye bolezni 2012; (4): 16–20. (In Russ.)

Huang J.Y., Peng S.F., Yang C.C. et al. Neuroimaging findings in a brain with Niemann–Pick type C disease. J Formos Med Assoc 2011; 110: 537–542. DOI: 10.1016/s0929-6646(11)60080-6. PMID: 21783023.

Neary D., Snowden J.S., Gustafson L. et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546–1554. DOI: 10.1212/wnl.51.6.1546. PMID: 9855500.

Vasenina E.E., Levin O.S. [Primary progressive aphasias]. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii 2014; (2): 3–12. (In Russ.)

Ling H., O'Sullivan S.S., Holton J.L. et al. Does corticobasal degeneration exist? A clinicopathological re-evaluation. Brain 2010; 133(Pt 7): 2045–57. DOI: 10.1093/brain/awq123. PMID: 20584946.

Oeckl P., Steinacker P., Feneberg E., Otto M. Neurochemical biomarkers in the diagnosis of frontotemporal lobar degeneration: an update. J Neurochem 2016; 138 (Suppl 1): 184–192. DOI: 10.1111/jnc.13669. PMID: 27186717.

Gorno-Tempini M.L., Brambati S.M., Ginex V. et al. The logopenic/phonological variant of primary progressive aphasia. Neurology 2008; 71: 1227–1234. DOI: 10.1212/01.wnl.0000320506.79811.da. PMID: 18633132.

Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011; 76: 1006–1014. DOI: 10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMID: 21325651.

Bonner M.F., Ash S., Grossman M. The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants. Curr Neurol Neurosci Rep 2010; 10: 484–490. DOI: 10.1007/s11910-010-0140-4. PMID: 20809401.

Liepelt I., Gaenslen A., Godau J. et al. Rivastigmine for the treatment of dementia in patients with progressive supranuclear palsy: Clinical observations as a basis for power calculations and safety analysis. Alzheimers Dement 2010; 6: 70–74. DOI: 10.1016/j.jalz.2009.04.1231. PMID: 20129321.

Kertesz A., Morlog D., Light M. et al. Galantamine in frontotemporal dementia and primary progressive aphasia. Dement Geriatr Cogn Disord 2008; 25: 178–185. DOI: 10.1159/000113034. PMID: 18196898.

Chen R., Chan P.T., Chu H. et al. Treatment effects between monotherapy of donepezil versus combination with memantine for Alzheimer disease: A meta-analysis. PLoS One 2017; 12: e0183586. DOI: 10.1371/journal.pone.0183586. PMID: 28827830.

Kishi T., Matsunaga S., Iwata N. The effects of memantine on behavioral disturbances in patients with Alzheimer's disease: a meta-analysis. Neuropsychiatr Dis Treat 2017; 13: 1909–1928. DOI: 10.2147/NDT.S142839. PMID: 28790827.

Swanberg M.M. Memantine for behavioral disturbances in frontotemporal dementia: a case series. Alzheimer Dis Assoc Disord 2007; 21: 164–166. DOI: 10.1097/WAD.0b013e318047df5d. PMID: 17545743.

Boxer A.L., Lipton A.M., Womack K. et al. An open-label study of memantine treatment in 3 subtypes of frontotemporal lobar degeneration. Alzheimer Dis Assoc Disord 2009; 23: 211–217. DOI: 10.1097/WAD.0b013e318197852f. PMID: 19812461.

Johnson N.A., Rademaker A., Weintraub S. et al. Pilot trial of memantine in primary progressive aphasia. Alzheimer Dis Assoc Disord 2010; 24: 308. DOI: 10.1097/WAD.0b013e3181cf468d. PMID: 20798612.

Feldman D., Krishnan A.V., Swami S. et al. The role of vitamin D in reducing cancer risk and progression. Nat Rev Cancer 2014; 14: 342–357. DOI: 10.1038/nrc3691. PMID: 24705652.

Manson J.E., Bassuk S.S., Lee I.M. et al. The VITamin D and OmegA-3 TriaL (VITAL): rationale and design of a large randomized controlled trial of vitamin D and marine omega-3 fatty acid supplements for the primary prevention of cancer and cardiovascular disease. Contemp Clin Trials 2012; 33: 159–171. DOI: 10.1016/j.cct.2011.09.009. PMID: 21986389.

Dankers W., Colin E.M., van Hamburg J.P., Lubberts E. Vitamin D in autoimmunity: molecular mechanisms and therapeutic potential. Front Immunol 2017; 7: 697. DOI: 10.3389/fimmu.2016.00697. PMID: 28163705.

Littlejohns T.J., Henley W.E., Lang I.A. et al. Vitamin D and the risk of dementia and Alzheimer disease. Neurology 2014; 83: 920–928. DOI: 10.1212/WNL.0000000000000755. PMID: 25098535.




DOI: http://dx.doi.org/10.25692/ACEN.2019.1.9