Том 2, № 4 (2008)

Авторы представляют 57 летний опыт ведения регистра паркинсонизма в Красноярском крае. Регистр включает 826 больных с различными формами паркинсонизма. Абсолютное большинство выявленных случаев (79,1%) приходится на болезнь Паркинсона (БП), реже встречаются сосудистый (11,3%) и нейролептический паркинсонизм (2,1%), а также нейродегенеративные заболевания из группы «паркинсонизм-плюс» (в сумме 2,9%). Распространенность БП в Красноярске составляет 62,72 на 100 тысяч населения и 261,25 на 100 тысяч населения старше 65 лет, что соответствует данным в других популяциях; в то же время более низкие показатели по Красноярскому краю (22,57 на 100 тысяч населения и 100,32 на 100 тысяч населения старше 65 лет) свидетельствуют, наиболее вероятно, о низкой выявляемости данной патологии в лечебно-профилактических учреждениях первичного звена края. Отмечен более ранний дебют БП у пациентов, работавших в химической промышленности (62,27±5,69 лет), а также у ветеринаров и животноводов (57,54±4,91), что может служить подтверждением обсуждаемой в литературе связи БП с некоторыми нейротоксинами, используемыми в сельском хозяйстве. Зарегистрирована высокая распространенность когнитивных расстройств различной степени выраженности при БП (суммарно – у 79,2% больных), причем бoльшая частота и степень тяжести когнитивных расстройств отмечена при акинетико-ригидной форме заболевания.

Проведено обследование 102 больных с острым ишемическим инсультом и сахарным диабетом II типа. Церебральная ишемия развивалась на фоне сопутствующих факторов риска: артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца, дислипидемии. Ишемический инсульт при сахарном диабете II типа имеет особенности острой фазы: он чаще возникает в период активной деятельности больного, клиническая картина заболевания более тяжелая и включает глубокие расстройства сознания, а также выраженную очаговую неврологическую симптоматику. В 33% случаев возникают повторные инсульты. По патогенетическому варианту при сахарном диабете II типа преобладает атеротромботический инсульт. По данным компьютерной томографии у большинства обследованных больных выявлялись множественные мелкие кисты, лейкоареоз, атрофические изменения, что свидетельствует о наличии длительно существующей хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Ламинопатии относятся к обширной аллельной серии болезней, вызванных мутациями одного гена – LMNA, кодирующего белок ламин А/С. Различные мутации в гене LMNA вызывают аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную мышечную дистрофию Эмери–Дрейфуса, дилятационную кардиомиопатию 1A, семейную частичную липодистрофию, атипичный синдром Вернера, прогерию Хатчинсона–Гилфорда и моторно-сенсорную полинейропатию типа 2B1. В обзоре рассматриваются структура и функции ламинов, клиническая характеристика наследственных ламинопатий, их этиопатогенез и молекулярные основы развития.

-

Энцефалит Расмуссена (ЭР) – редкое воспалительное заболевание головного мозга, проявляющееся резистентной эпилепсией, односторонним прогрессирующим моторным дефицитом с контралатеральной атрофией гемисферы головного мозга. Авторы представляют клинические особенности, данные ЭЭГ и МРТ, а также результаты эффективного лечения пациента с ЭР с дебютом во взрослом возрасте. Несмотря на преобладание ЭР у детей, подчеркивается необходимость рассмотрения данного заболевания и во взрослом возрасте при дифференциальной диагностике резистентных эпилепсий.