Том 17, № 3 (2023)
- Год: 2023
- Дата публикации: 29.09.2023
- Статей: 12
- URL: https://annaly-nevrologii.com/journal/pathID/issue/view/79
Весь выпуск
Оригинальные статьи
Гипердиагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии в России
Аннотация
Введение. Несмотря на совершенствование критериев диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (ХВДП), проблема верификации данного заболевания актуальна.
Цель исследования — проанализировать частоту и причины ошибочной диагностики ХВДП.
Материалы и методы. Проведён проспективный и ретроспективный анализ клинико-параклинических данных 223 пациентов, обратившихся в ФГБНУ НЦН в 2018–2022 гг. с направительным диагнозом ХВДП.
Результаты. Из 223 пациентов диагноз ХВДП был пересмотрен у 150 (67%) пациентов (медиана возраста 55,5 [43; 63] года; количество мужчин и женщин — 75 и 75; общий катамнез заболевания — 3 [1,75; 5,25] года). После уточнения окончательного диагноза пациенты были разделены на группы: с полинейропатией другого генеза (n = 94; 63%), с другими нервно-мышечными заболеваниями (n = 39; 27%), с болезнями центральной нервной системы (n = 10; 7%), не имеющие органического заболевания нервной системы (n = 7; 5%). Несоответствие критериям диагностики EAN/PNS 2021 отмечено на этапе сбора анамнеза в 65% случаев, на этапе неврологического осмотра — в 39%, при проведении электронейромиографического исследования — в 92%.
Заключение. Гипердиагностика ХВДП в России составила 67%. Наиболее часто диагноз ХВДП устанавливается пациентам с полинейропатией другого генеза. Основной причиной гипердиагностики ХВДП являлось некорректное проведение электронейромиографического исследования. Важно помнить о том, что ХВДП — это редкое заболевание с обширным дифференциально-диагностическим перечнем, верификация которого должна быть построена согласно современным критериям диагностики EAN/PNS 2021.
5-12
Особенности речевых нарушений у больных в остром периоде ишемического инсульта
Аннотация
Введение. Различные речевые нарушения, приводящие к нарушению коммуникации, регистрируются у 30–50% выживших после ишемического инсульта (ИИ). Традиционно наибольшее внимание уделяется афазии, но спектр речевых расстройств значительно шире и включает дизартрию, дисфонию изолированную или в сочетании с дизартрией и/или дисфагией, нарушения темпо-ритмической речевой организации, неспецифические речевые нарушения, обусловленные тяжестью состояния и когнитивным дефектом.
Цель исследования: изучение спектра и особенностей речевых нарушений у больных в остром периоде ИИ.
Материалы и методы. Обследованы 69 праворуких пациентов в остром периоде ИИ с лёгким и среднетяжёлым течением инсульта, оценка по шкале NIHSS 4–12 баллов. Пациенты включались в исследование на 1–7-е сутки заболевания.
Результаты. В результате обследования 69 праворуких пациентов в остром периоде ИИ у 27 (39,1%) была выявлена афазия, у 21 (30,4%) — дизартрия, у 17 (24,6%) — дисфония (изолированно или в сочетании с дизартрией), у 19 (27,5%) — темпо-ритмические речевые нарушения (брадилалия — у 17, тахилалия — у 2). Дополнительно к речевым расстройствам у 30 (43,5%) пациентов выявлена дисфагия, как в изолированной форме, так и в сочетании с дизартрией. При первичном обследовании пациентов в острейшем периоде инсульта (1–7-е сутки) нарушения речевого мышления проявлялись в виде тотальной или грубой сенсомоторной афазии, при этом была отмечена выраженная положительная динамика восстановления речи на фоне растормаживающих речь логопедических занятий. Наибольшему регрессу подвергался один из компонентов речевого расстройства, в результате чего к концу острейшего периода у пациента формировалась одна из форм корковых афазий переднего или заднего типа, а степень тяжести афатического расстройства снижалась до среднетяжёлой или лёгкой.
Заключение. Быстрый регресс афатических нарушений под воздействием логопедических занятий, направленных на растормаживание речи, позволяет предположить, что в основе грубых речевых нарушений в остром периоде ИИ лежит очаговый и коннективный диашиз.
13-20
Биохимические маркеры нейродегенерации при церебральной микроангиопатии (болезни мелких сосудов) и болезни Альцгеймера
Аннотация
Введение. Церебральная микроангиопатия (ЦМА), болезнь Альцгеймера (БА) и их коморбидные формы являются основными причинами когнитивных расстройств (КР).
Цель исследования — определить предиктивную роль биохимических маркеров нейродегенерации при ЦМА и БА.
Материалы и методы. У 68 пациентов с ЦМА (61,0 ± 8,6 года; мужчин 60,3%), 17 — с БА (65,2 ± 8,3 года; мужчин 35,3%) и 26 здоровых добровольцев (59,9 ± 6,7 года; мужчин 38,5%) исследовались маркеры нейродегенерации: нейронспецифическая энолаза (NSE), глиофибриллярный белок (GFAP), лёгкие цепи нейрофиламентов (NEFL) в крови во всех группах и в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при ЦМА и БА. Предиктивность показателей оценивали ROC-анализом.
Результаты. При ЦМА различия с контролем и диагностическая предиктивность установлены для GFAP > 0,155 нг/мл в крови (чувствительность — 74%, специфичность — 70%), при БА — для NEFL > 0,0185 нг/мл в крови (чувствительность — 82%, специфичность — 96%), NSE < 4,95 мкг/мл (чувствительность — 77%, специфичность — 71%). Дифференцирование ЦМА от БА возможно по уровням GFAP в ЦСЖ > 1,03 нг/мл (чувствительность — 84%, специфичность — 88%), NSE в ЦСЖ < 19,10 мкг/мл (чувствительность — 88%, специфичность — 91%), NEFL в крови < 0,021 нг/мл (чувствительность — 71%, специфичность — 76%), коэффициенту NSE кровь/ЦСЖ > 0,273 нг/мл (чувствительность — 87%, специфичность — 88%).
Выводы. Предиктивные характеристики исследуемых биохимических показателей позволяют рассматривать в качестве диагностических маркеров отклонения от пороговых величин при ЦМА — GFAP в крови, при БА — NEFL и NSE в крови, а в качестве дифференцирующих ЦМА от БА — GFAP и NSE в ЦСЖ, NEFL в крови, NSE в крови/ЦСЖ. Использование данных маркеров в исследовательской и клинической практике позволит дифференцировать сосудистые и нейродегенеративные причины КР и их коморбидность, что является крайне важным в разработке патогенетической терапии и прогнозировании течения заболевания.
21-30
Трёхгодичная выживаемость и динамика уровня сознания у пациентов с последствиями тяжёлых повреждений головного мозга на амбулаторном этапе
Аннотация
Введение. Статистические данные о пациентах с хроническими нарушениями сознания (ХНС) во всём мире представлены недостаточно полно. В России данные такого рода отсутствуют.
Целью работы было проведение первого в России исследования выживаемости и динамики уровня сознания у пациентов с ХНС на амбулаторном этапе после выписки из стационара, а также поиск предикторов выживаемости и повышения уровня сознания.
Материалы и методы. Все участники исследования (n = 142) проходили лечение и реабилитацию в ФГБНУ «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии» с января 2016 г. по январь 2020 г. Изменения в жизненном статусе и уровне сознания фиксировались в контрольных точках, соответствующих 3, 6, 12, 24 и 36 мес от события, повлёкшего ХНС, на стационарном и амбулаторном этапах. Для проведения анализа выживаемости был использован метод Каплана–Мейера. Для определения корреляции между предикторами выживаемости и положительной динамикой уровня сознания на исходном уровне и через 36 мес после травмы использовали модель логистической регрессии.
Результаты. Смертность в исследуемой группе через 3 года после события, повлёкшего ХНС, составила 86,6%. Независимо от выживаемости, в течение 3 лет после повреждения головного мозга у 22,5% пациентов значимо (с восстановлением коммуникативных навыков) повысился уровень сознания. Регрессионный анализ показал значимую окончательную модель для 142 пациентов, в которой более молодой возраст и более высокий общий балл по шкале CRS-R были достоверно связаны с выживаемостью. Применение модели логистической регрессии к выжившим пациентам для поиска предикторов положительной динамики уровня сознания не дало значимых результатов.
Выводы. Продемонстрированная в исследовании высокая смертность среди пациентов, повысивших уровень сознания при выписке из стационара, может свидетельствовать о нефункциональности амбулаторного этапа реабилитации на текущий момент и необходимости мер по его совершенствованию. Авторы надеются, что полученные данные лягут в основу их разработки.
31-40
Клинические маркеры неблагоприятного течения рассеянного склероза
Аннотация
Цель исследования — изучение возможных клинических маркеров, ассоциированных с неблагоприятным течением рассеянного склероза (РС) и его переходом в прогрессирующую форму.
Материалы и методы. В проспективное исследование были включены пациенты с ремиттирующим, вторично-прогрессирующим, первично-прогрессирующим РС и здоровые добровольцы. Для комплексной клинической оценки обследуемые проходили тест на оценку времени прохождения 25 футов (T25-FW), тест с 9 отверстиями (9-HPT), тест на сопоставление символов и цифр (SDMT), тест на оценку уровня утомлённости (Fatigue), заполняли анкеты MSProDiscuss, после чего было проведено межгрупповое сравнение результатов.
Результаты. Выявлены значимые различия в выполнении большинства тестов испытуемыми разных групп и предложен объединённый клинический показатель, включающий в себя результаты тестов T25-FW, SDMT и 9-HPT (выполнялся как правой, так и левой рукой).
Обсуждение. Объединённый клинический показатель может стать полезным инструментом в клинической практике для оценки более вероятного типа течения РС у пациента в конкретный момент времени.
41-48
Особенности экспрессии Arc/Arg3.1 в ткани головного мозга при обучении животных с экспериментальной болезнью Альцгеймера
Аннотация
Введение. Arc/Arg3.1 является общепризнанным маркером активации нейронов при обучении и запоминании. Некоторые экспериментальные данные свидетельствуют об экспрессии Arc/Arg3.1 в постмитотических нейронах нейрогенных ниш, однако остаётся неясной роль такой экспрессии в регуляции нейрогенеза, стимулированного процессом обучения или воспоминания, в норме и при патологии.
Цель исследования — оценить динамику экспрессии белка Arc/Arg3.1 в постмитотических нейронах и уровня пролиферативной активности клеток нейрогенных ниш у животных с экспериментальной моделью болезни Альцгеймера.
Материалы и методы. Для исследования были использованы две группы мышей линии C57Bl/6В — контрольная (n = 15) и опытная (n = 15), которым билатерально в CA1 области гиппокампа был введён физиологический раствор или олигомеры бета-амилоида 25-35 соответственно. Когнитивные функции оценивали в тесте условной реакции пассивного избегания (УРПИ) начиная с 9-х суток после оперативного вмешательства. Через 1 ч после выполнения каждой сессии теста осуществляли забор ткани головного мозга для иммуногистохимической оценки экспрессии Arc/Arg3.1 и маркера пролиферации клеток PCNA.
Результаты. В субгранулярной зоне гиппокампа на 11-е сутки достоверно увеличивалось количество Arc/Arg3.1+NeuN+-клеток. У животных с моделью нейродегенерации 1-я и 2-я сессии теста УРПИ сопровождались существенным увеличением количества Arc/Arg3.1+NeuN+-клеток, но к 11-м суткам эксперимента их число достоверно уменьшалось. В субвентрикулярной зоне, как и в субгранулярной зоне, в контроле регистрировали увеличение числа Arc/Arg3.1+-клеток после 3-й сессии, а у животных с моделью болезни Альцгеймера — лишь после 2-й сессии в тесте УРПИ. Сохранность экспрессии Arc/Arg3.1 в субвентрикулярной зоне сопровождается увеличенной экспрессией маркера пролиферации PCNA, тогда как в субгранулярной зоне гиппокампа токсическое действие бета-амилоида на 9-е сутки подавляло пролиферативную активность клеток.
Заключение. Постмитотические нейроны нейрогенных ниш сохраняют способность к экспрессии Arc/Arg3.1 при активации на фоне токсического действия бета-амилоида 25–35 in vivo. Наши результаты демонстрируют транзиторное увеличение чувствительности постмитотических нейронов нейрогенных ниш к обучающим стимулам на ранних стадиях развития нейродегенерации альцгеймеровского типа.
49-56
Обзоры
Патофизиологические и биомеханические основы индуцированных растяжением травм периферических нервов
Аннотация
Цель работы — изучить патофизиологические и биомеханические аспекты процесса растяжения нерва, сформировать биомеханическую модель развития стрейч-травмы нерва.
Материалы и методы. Проанализированы и обобщены литературные данные открытых источников (eLibrary, Scopus, Web of Science, PubMed) с неограниченной глубиной поиска. Поиск проводился по следующим ключевым словам: растяжение нерва, stretching nerve, biomechanical nerve stretching, nerve stretching injury.
Результаты. Представлены основные исторические сведения, данные о биохимических, нейрофизиологических и биомеханических явлениях стрейч-травмы нерва. Обобщены объективные данные экспериментальных работ в области процесса растяжения нерва.
Выводы. Показано, что нерв представляет собой гетерогенный эластичный тяж, который может быть незначительно растянут в физиологических условиях за счёт его оболочечных структур. В растянутом нерве рано дебютируют и становятся необратимыми ишемические повреждения. При этом наступают нарушения проводимости с исходом в грубый неврологический дефект. При растяжении нерва более чем на треть происходит его разрыв — очерёдность возникновения фрагментации невральных структур при разрыве нерва при его натяжении остаётся неоднозначной.
57-65
Технологии
Информативность миографии параспинальных мышц в диагностике радикулопатии L5
Аннотация
Введение. Электромиография является важным инструментальным методом диагностики радикулопатии. С 1990-х гг. применяют метод параспинального картирования, основанный на выявлении спонтанной активности в параспинальных мышцах (ПМ) на уровне нескольких позвоночных сегментов и предположительно обладающий высокой информативностью для диагностики корешкового повреждения. Основным недостатком такого подхода является зависимость сроков возникновения и сохранения спонтанной активности от длительности заболевания.
Цель исследования — определение информативности миографии ПМ с учётом анализа потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) в диагностике поясничной радикулопатии.
Материалы и методы. Обследовано 58 пациентов (26 мужчин и 32 женщины) в возрасте от 26–73 лет с клиническими проявлениями монорадикулопатии L5 вследствие грыжи межпозвонкового диска L4–L5 по данным МРТ. Исследование включало оценку неврологического статуса, игольчатую миографию мышцы-напрягателя широкой фасции бедра (m. tensor fasciae lata, TFL) и ПМ на L4–L5 и L3–L4 уровнях на симптомной и здоровой сторонах накануне проведения микрохирургической декомпрессии корешка спинномозгового нерва. Исходы хирургического лечения оценивали путём анкетирования в раннем и позднем послеоперационных периодах.
Результаты. Средняя длительность ПДЕ в ПМ на уровне и стороне поражения статистически значимо отличается от показателей ПДЕ на противоположной стороне сегментом выше (p < 0,001). При сроке заболевания до 3 мес статистически значимо чаще выявляли нейрогенный паттерн в ПМ на уровне и стороне поражения (p = 0,031): нейрогенная перестройка ПДЕ в ПМ была выявлена у 73,3% пациентов, в то время как в TFL (L5) нейрогенные изменения зарегистрированы только у 47,4% пациентов. По результатам сравнения средней длительности ПДЕ с нормой выявлены статистически значимые различия средних показателей длительности ПДЕ в TFL (p = 0,001) и в ПМ на уровне и стороне поражения (p < 0,001) как у пациентов с двигательными нарушениями, так и в группе пациентов с изолированным болевым или синдромом чувствительных нарушений.
Выводы. Чувствительность игольчатой миографии ПМ в диагностике радикулопатии составляет 82,6% (48/58, 95% ДИ 70,6–91,4%). Наибольшая информативность исследования ПМ по сравнению с исследованием миотома конечностей — у пациентов со сроком заболевания до 3 мес. Миография ПМ информативна у пациентов с изолированным болевым синдромом или чувствительными нарушениями для диагностики корешкового повреждения.
66-73
Подходы к классификации микроэмболических сигналов, регистрируемых в восстановительном периоде ишемического инсульта
Аннотация
Введение. Единственным неинвазивным методом объективизации церебральной эмболии является транскраниальный допплеровский мониторинг (ТКДМ) с микроэмболодетекцией (МЭД). В настоящее время отсутствует единый признанный подход к классификации регистрируемых микроэмболических сигналов (МЭС), который мог бы использоваться в практической медицине.
Цель исследования — изучение биофизических характеристик МЭС, регистрируемых у пациентов, перенёсших ишемический инсульт, а также подходов к дифференцировке микроэмболов по структуре и источнику происхождения для повышения диагностической точности метода и снижения риска возникновения повторных ишемических событий.
Материалы и методы. Критерием включения в исследование было наличие признаков МЭС при ТКДМ с МЭД. Были включены сведения о 28 пациентах (9 женщин и 19 мужчин; средний возраст 58 ± 13 лет) с ишемическим инсультом. Для каждого МЭС учитывали мощность, длительность, частоту, рассчитывали энергетический индекс.
Результаты. Всего зарегистрировано 938 МЭС. Пограничные значения биофизических характеристик МЭС у пациентов с кардиоэмболическим и со всеми остальными патогенетическими вариантами инсульта: средняя мощность 14,65 дБ, средняя продолжительность 9,45 мс, средний энергетический индекс 0,16 Дж. Характерные значения мощности МЭС, регистрируемых у пациентов с мерцательной аритмией, — более 13 дБ. Пограничное значение частоты МЭС, разделяющее микроэмболы по акустической плотности, — 650 Гц.
Заключение. Полученные данные могут способствовать дальнейшему решению задачи, связанной с поиском оптимальных значений границ диапазонов биофизических характеристик МЭС различного происхождения, для формирования единого подхода к их классификации, что позволит повысить диагностическую ценность практического применения ТКДМ с МЭД при инсульте.
74-82
Клинический разбор
Демиелинизирующие процессы в центральной нервной системе, развившиеся в отдалённом посттрансплантационном периоде у реципиентов печёночного трансплантата
Аннотация
Нейротоксичность ингибиторов кальциневрина (ИК) в посттрансплантационном периоде у реципиентов солидных органов может проявляться демие-линизацией структур головного и спинного мозга и сопровождаться симптомами, напоминающими рассеянный склероз (РС).
Приводим два клинических наблюдения развития неврологической симптоматики по типу РС в отдалённом периоде после трансплантации печени, в основе которых были различные причины.
Клинические проявления нейротоксичности ИК могут напоминать различные неврологические заболевания, в том числе РС. В то же время истинный РС может развиться у реципиентов трансплантированной печени независимо от приёма иммуносупрессантов. Корректный дифференциальный диаг- ноз неврологических осложнений у реципиентов печени позволит в одних случаях избежать назначения ненужных лекарств, в других — привести к обратному развитию грубых неврологических дефектов за счёт конверсии иммуносупрессивной терапии.
83-87
Опыт использования пероральной патогенетической терапии препаратом рисдиплам у взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией 5q в Московской области
Аннотация
Спинальная мышечная атрофия 5q (СМА) — редкое аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующей гибелью мотонейронов с развитием мышечной слабости и атрофий. Появление патогенетической терапии позволило изменить прогноз течения заболевания у данной группы больных, предотвратить нарастание инвалидизации, улучшить качество жизни. Представлены данные динамического наблюдения за 2021–2023 гг. за 13 пациентами с СМА в возрасте 19–42 лет, получающими пероральную терапию. Оценка динамики моторных функций проводилась с использованием шкалы RULM каждые 6 мес. Опыт наблюдения за взрослыми пациентами с СМА, получающими лечение препаратом рисдиплам в Московской области, показывает, что возможна стабилизация состояния и улучшения моторных функций даже в случае достаточно грубого неврологического дефицита вследствие длительного течения заболевания.
88-93
Хроника
94-95
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор). Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77-83204 от 12.05.2022.