Том 9, № 3 (2015)

При сопоставлении результатов исследования 20 секционных случаев с ишемическими инсультами, возникшими при атеросклерозе, и 20 секционных случаев с ишемическими инсультами на фоне атеросклероза в сочетании с сахарным диабетом 2-го типа (СД2) получены данные, свидетельствующие о высокой значимости СД2 в развитии тяжелых изменений церебральных артерий и обусловленных ими инфарктов мозга различной величины и локализации. Установлено значительное преобладание количества атеросклеротических бляшек в церебральных артериях, в т.ч. обусловливающих стеноз их просвета на 50% и более, при СД2 по сравнению со случаями без СД2. Инфаркты мозга при СД2 носили преимущественно множественный характер, определяемый сочетанием свежего или организующегося обширного, большого либо среднего инфаркта с одним/несколькими организованными средними, малыми глубинными и малыми поверхностными инфарктами. Более тяжелый характер атеросклероза церебральных артерий при СД2 определил более высокую частоту инфарктов, обусловленных обтурирующим атеротромбозом, артерио артериальной эмболией и тандемным атеростенозом у этих больных по сравнению со случаями без СД2. При отсутствии СД2 значительно чаще, чем в случаях с СД2, инфаркты обусловливались эмболией церебральных артерий из сердца при ишемической болезни сердца.

Изучена динамика мозгового кровотока в остром периоде ишемического инсульта с учетом его патогенетической классификации. Анализ ультразвуковых параметров показал, что особое внимание должно быть отведено не качественным, а количественным параметрам кровотока. Динамика мозгового кровотока при разной этиологии церебрального инсульта проявляется специфическими изменениями линейных скоростей, что относит подтип инсульта к факторам, определяющим необходимость продленного мониторинга. Клинико-инструментальная оценка развития расстройств гемодинамики в период восстановления кровотока после инсульта, выполненная нами с помощью УЗДГ, показала, что в зависимости от этиологии ишемического инсульта восстановление показателей, характеризующих внутримозговую гемодинамику, до нормальных значений происходит неодинаково и имеет свои особенности, которые при своевременном обнаружении могут повлиять на коррекцию стратегии и тактики лечения. На основании полученных данных предложен дифференцированный алгоритм продленного допплеровского мониторинга мозгового кровотока в остром периоде ишемического инсульта.

Болезнь Гентингтона (БГ) является аутосомно-доминантным нейродегенеративным заболеванием и характеризуется хореическим гиперкинезом, снижением когнитивных функций, поведенческими расстройствами и прогрессирующей гибелью нейронов, поражающей, прежде всего, стриатум. В силу фатального характера БГ актуальным является поиск эффективных методов ее лечения, для чего требуется разработка экспериментальных моделей данного заболевания. Такая модель может быть создана с помощью 3-нитропропионовой кислоты (3-НПК) – нейротоксина, вызывающего характерные изменения моторики и ухудшение памяти у животных в результате индукции окислительного стресса, нарушения глутатионовой защиты и поражения клеток полосатого тела. БГ у крыс моделировалась хроническом введением 3-НПК внутрибрюшинно, ежедневно в течение 17 дней. Системное введение низкой дозы 3-НПК (10 мг/кг) вызывало гиперактивность животных в «открытом поле» (включая избыточность движений как аналог гиперкинезов) и не оказывало влияния на поведение животных в X-лабиринте. Напротив, при введении токсической дозы 3-НПК (20 мг/кг) крысы демонстрировали значительное снижение двигательной активности и ослабление когнитивных функций во время поведенческих исследований. Гистопатологический анализ выявил повреждение и гибель нейронов и снижение экспрессии дофаминергических маркеров (тирозингидроксилазы и мембранного переносчика дофамина) в стриатуме. Также обнаружили глиотоксическое действие 3-НПК в стриатуме, подтвержденное иммуно-гистохимическим окрашиванием на астроцитарные белки: GFAP, глутаминсинтетазу и аквапорин-4. Данная модель БГ может быть полезной для тестирования новых экспериментальных видов терапии на различных стадиях нейродегенерации «гентингтоновского» типа, в т.ч. основанных на клеточной нейротрансплантации.

В статье представлен критический обзор основных нейропротекторных препаратов (пирацетам, цитофлавин, этилметилгидроксипиридина сукцинат, холина альфосцерат, кортексин, церебролизин, цитиколин, актовегин), применяемых в терапии пациентов с хронической ишемией головного мозга, с позиций доказательной медицины.

Церебросухожильный ксантоматоз – редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена холестерина и желчных кислот, связанное с геном стерол 27-гидроксилазы CYP27A1. Болезнь характеризуется варьирующим возрастом начала, прогрессирующим течением, широким спектром неврологических и экстраневральных симптомов. Важная диагностическая роль принадлежит МРТ мозга. Методы верификации – определение холестанола в сыворотке и анализ ДНК. Своевременно начатое заместительное лечение хенодезоксихолевой кислотой позволяет замедлить прогрессирование, в части случаев – предотвратить неврологическую инвалидизацию.

Когнитивные нарушения являются важной медико-социальной проблемой, связанной с высокой распространенностью этой патологии в популяции. В течение 5 лет после постановки диагноза умеренных когнитивных расстройств (УКР) у 46% больных развивается деменция. Актуальным методом нейровизуализации, хорошо зарекомендовавшим себя в изучении деменции, является воксель-ориентированная морфометрия (ВОМ). Проведение ВОМ в сочетании с нейропсихологическим исследованием пациентов позволяет уже на начальном этапе заболевания уточнить генез УКР и прогнозировать дальнейшее развитие заболевания.

Мономелическая амиотрофия (МА) – редкий вариант болезни нижнего мотонейрона с доброкачественным течением. Заболевание характеризуется развитием слабости и атрофий мышц кисти и предплечья одной руки или асимметричным поражением обеих рук с наличием «холодовых парезов», фасцикуляций, мелкого тремора пальцев рук. Чувствительные расстройства, пирамидные симптомы, вовлечение мышц ног не характерны. Окончательный диагноз МА может быть поставлен только в результате клинико-неврологического, электрофизиологического исследования, а также длительного динамического наблюдения пациента. Своевременные рекомендации по коррекции двигательного стереотипа и профилактики флексионной компрессии в ряде случаев могут замедлить прогрессирование заболевания и тем самым улучшить качество жизни пациентов. В статье представлено описание 2 клинических случаев с вероятным диагнозом МА.