Том 10, № 4 (2016)

Введение. Важной задачей ангионеврологии является развитие учения о патогенетических подтипах ишемического инсульта и критериях их диагностики, определяющего возможность целенаправленного лечения и адекватной профилактики нарушений мозгового кровообращения.
Цель исследования. Определение патогенетических подтипов инсульта и уточнение возможности их дифференциальной диагностики у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС) в сочетании с церебральным атеросклерозом.
Материалы и методы исследования. Проведено сопоставление результатов морфологического исследования и данных предшествующего обследования больных в 40 секционных случаях.
Результаты. Показано, что одни и те же формы ИБС (мерцательная аритмия, инфаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз) в сочетании с церебральным атеросклерозом могут обусловливать инсульты разных патогенетических подтипов – кардиогенного эмболического и гемодинамического – практически с одинаковой частотой (51% и 49% соответственно). Диагностика инсультов кардиогенного эмболического подтипа не менее чем в 90% случаев могла основываться на выявлении инфаркта вне областей смежного кровоснабжения церебральных артерий при наличии «эмболической» формы ИБС и отсутствии выраженного стеноза и эмбологенных атеросклеротических бляшек на стороне инфаркта. Инсульты гемодинамического подтипа не менее чем в 72% случаев определялись гемодинамическим фактором, связанным с ИБС и обусловливающим возникновение инфаркта в области смежного кровоснабжения или лакунарного инфаркта при наличии ипсилатерального выраженного стеноза. Установлена значительная частота геморрагического компонента в инфарктах мозга (38%) и бессимптомной эмболии внутренних органов (46%) при инсультах кардиогенного эмболического подтипа, а также гемодинамических инсультов с нетипичными для них локализацией и величиной инфарктов, возникающих при интракраниальных тандемных стенозах.
Заключение. У больных с ИБС и церебральным атеросклерозом продемонстрирована равная вероятность развития как кардиогенных эмболических инсультов, так и инсультов, развивающихся по гемодинамическому патогенетическому механизму. Доказано наличие отличительных признаков данных подтипов инсульта, позволяющих проводить их дифференциальную диагностику.

Введение. Болезнь Паркинсона (БП) характеризуется не только двигательными симптомами, но и целым рядом немоторных нарушений: сенсорных, вегетативных, психоэмоциональных.
Цель работы. Изучение состояния соматосенсорной системы и сенсорно-моторной интеграции у пациентов с леводопа-индуцированными дискинезиями (ЛИД).
Материалы и методы. Обследовано 52 пациента с ЛИД при БП в стадии 3–4 по функциональной шкале Хен–Яра и 29 пациентов без дискинезий. Исследовались соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) и мигательный рефлекс (МР).
Результаты. ЛИД при БП встречались достоверно чаще у женщин, чем у мужчин. Различия по продолжительности заболевания и длительности приема леводопы между пациентами без дискинезий и с ЛИД отсутствовали. В группе пациентов с ЛИД исследование МР показало повышение рефлекторной возбудимости на стволовом уровне. Выявленное ускорение прохождения сигнала от уровня продолговатого мозга к коре, по данным ССВП, у данной категории больных указывает на повышение рефлекторной возбудимости на спинально-стволовом, таламическом и кортикальном уровнях. Между двумя группами пациентов установлены значимые различия в проведении сенсорной информации. Так, у лиц с ЛИД латентное время N20 составило 20 (19,6; 21,3) мс, Р18 – 16,0 (15,1; 16,6) мс, N13 – 13,7 (13,1; 14,8) мс и было достоверно короче, чем в группе пациентов без ЛИД, где латентность N20 – 20,9 (20; 21,4) мс, Р18 – 16,9 (16,2; 17,6) и N13 – 14,2 (13,5; 15,2) мс.
Заключение. Можно предположить, что выявленные изменения в параметрах МР и ССВП у пациентов с ЛИД генетически детерминированы. Объективизация этих нарушений на самых ранних стадиях заболевания может помочь оценить их роль в качестве предикторных факторов развития ЛИД, учет которых позволит выбрать правильную тактику лечения и снизить риск осложнений медикаментозной терапии.

Введение. Эндотелиальной дисфункции в настоящее время отводится ключевая роль в патогенезе атеросклероза. Тем не менее исследования, демонстрирующие зависимость между изменением показателей активности атеросклеротического процесса и основных функциональных свойств эндотелия, единичны, а полученные данные часто противоречивы, что и послужило целью настоящего исследования.
Материалы и методы. Проведены гистологическое, иммуногистохимическое и электронно-микроскопическое исследования 13 атеросклеротических бляшек, удаленных при операции каротидной эндартерэктомии. Интенсивность экспрессии фактора фон Виллебранда, ТМ и эндотелиальной NO-синтазы оценивали полуколичественным методом и сопоставляли с основными показателями активности течения атеросклероза в бляшке (объем атероматоза, скопления липофагов, инфильтрация покрышки моноцитами и макрофагами). Проводилось также сравнение осложненных и неосложненных бляшек.
Результаты. Содержание фактора фон Виллебранда в эндотелии каротидного синуса увеличивалось по мере накопления в нем липидов и инфильтрации покрышки моноцитами и макрофагами (р<0,017) в отличие от ТМ и эндотелиальной NO-синтазы, экспрессия которых не отражала активности атеросклеротического процесса и не коррелировала с содержанием фактора фон Виллебранда. При этом показатели экспрессии ТМ и эндотелиальной NO-синтазы коррелировали между собой (р=0,004). Не обнаружено различий интенсивности окраски на все три маркера между осложненными и неосложненными бляшками. Ультраструктурный анализ эндотелия продемонстрировал резко выраженные нарушения атромбогенности сосудистой стенки вследствие многочисленных дефектов эндотелиального пласта, адгезии клеток крови к поверхности артерии с формированием микротромбов и активации эндотелиоцитов наряду с их дистрофическими изменениями, некрозом и слущиванием в просвет сосуда.
Заключение. Установлена высокая диагностическая значимость фактора фон Виллебранда в оценке активности атеросклеротического процесса в каротидном синусе и риска развития осложнений. ТМ и эндотелиальная NO-синтаза не рекомендуются в качестве биомаркеров прогрессирования атеросклероза данной локализации, поскольку не отражают выраженность воспалительной реакции и деструктивных процессов в бляшке.

Синдром Элерса–Данло (СЭД) IV (сосудистого) типа – редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, возникающее в результате мутации в гене проколлагена-III (COL3A1). Пациенты с этим синдромом склонны к разрывам артерий и полых органов. Среди всех вариантов СЭД IV тип составляет примерно от 5 до 10% случаев. Сосудистые осложнения могут проявиться во всех анатомических областях, с тенденцией к поражению артерий крупного и среднего диаметра. Типичными осложнениями являются: диссекция позвоночных и сонных артерии на экстра- и интракраниальном уровнях, каротидно-кавернозная фистула, аневризма. Диагноз ставится на основании больших и малых клинических критериев и может быть подтвержден лабораторно – выявлением количественного или качественного нарушения синтеза коллагена III типа культивируемыми фибробластами или идентификацией мутации в гене COL3A1. К инвазивным методам диагностики и хирургическим вмешательствам следует прибегать в случаях возникновения потенциально опасных для жизни осложнений. В настоящее время не существует специфического лечения СЭД. Результаты исследования с использованием β-блокатора целипролола продемонстрировали снижение сосудистых осложнений при СЭД IV типа. Ингибиторы ренин-ангиотензиновой системы и средства, уменьшающие концентрацию трансформирующего фактора роста-β, открывают новые перспективы консервативного лечения данной патологии и улучшают прогноз на ближайшее будущее.

Важнейшим методом лечения двигательных, болевых, обсессивно-компульсивных и депрессивнных расстройств являются функциональные стереотаксические нейрохирургические вмешательства на базальных ганглиях. Они включают как деструктивные операции, так и глубокую стимуляцию мозга с использованием имплантированных электродов. Применение деструктивных операций имеет ряд серьезных ограничений в силу более высокой частоты осложнений, особенно при двусторонних вмешательствах. Новым неинвазивным подходом, предложенным для деструкции определенной точки
цели в головном мозге, является применение высокоинтенсивного фокусированного ультразвука (ВФУЗ). Рассматриваются технологические основы ВФУЗ, подробно анализируются преимущества и недостатки метода в сравнении с другими методами современной функциональной нейрохирургии, обобщаются первые результаты применения ВФУЗ в ведущих клиниках мира. Отмечается, что для более взвешенного анализа возможностей ВФУЗ, а также для оценки долговременных эффектов проводимых вмешательств и места данной технологии в алгоритмах лечения различных заболеваний нервной системы требуется дальнейшее накопления опыта.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – тяжелое нейродегенеративное заболевание позднего возраста, характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом и существованием различных фенотипов. Дифференциальная диагностика ПНП и болезни Паркинсона (БП) на практике вызывает значительные сложности, особенно в дебюте заболевания. В статье представлено наблюдение атипичного случая ПНП, характеризующегося симметричным леводопа-резистентным синдромом паркинсонизма, ранними постуральными расстройствами и надъядерными глазодвигательными нарушениями (парез вертикального взора), МРТ-признаками атрофии среднего мозга, а также рядом сочетанных клинических симптомов, сходных с проявлениями БП. Детализируется алгоритм дифференциальной диагностики ПНП и БП, предложена наиболее адекватная формулировка диагноза для этого и сходных случаев нейродегенеративной патологии.