Том 18, № 3 (2024)

Обложка

Весь выпуск

Оригинальные статьи

Спектр когнитивных нарушений у пациентов с рассеянным склерозом

Забирова А.Х., Бакулин И.С., Захарова М.Н., Гнедовская Е.В., Супонева Н.А.

Аннотация

Введение. Когнитивные нарушения (КН) являются распространённым проявлением рассеянного склероза (РС), значимо влияющим на повседневную и профессиональную активность пациентов. Несмотря на развитие методик скрининговой оценки КН при РС, сохраняется недостаток данных об их распространённости в российской популяции.

Цель исследования — комплексная оценка когнитивных функций у пациентов с разными типами течения РС.

Материалы и методы. В исследование включены пациенты с РС, не имеющие иных возможных причин развития КН и заболеваний или состояний, затрудняющих тестирование. КН определяли с помощью батареи тестов Brief International Cognitive Assessment in Multiple Sclerosis и теста Струпа как снижение показателей ниже среднего на 1,5 и более стандартных отклонения. Субъективную оценку КН проводили с помощью опросника Perceived Deficit Questionnaire, утомления — шкалы Modified Fatigue Impact Scale (MFIS). Для сравнения использовали критерий Манна–Уитни и точный критерий Фишера, для оценки корреляций — критерий Спирмена.

Результаты. Обследованы 77 пациентов с РС (30 мужчин, возраст 40 [30; 48] лет, 47 — с ремиттирующим РС, 30 — с прогрессирующим РС). Частота КН у пациентов с ремиттирующим РС составила 23,4%, с прогрессирующим РС — 77%, при этом у пациентов с прогрессирующим РС статистически значимо чаще встречались мультидоменные КН. Наиболее часто регистрировались нарушения скорости обработки информации. Пациенты с ремиттирующим РС и КН были статистически значимо старше и имели бóльшую длительность заболевания по сравнению с пациентами без КН. Субъективная выраженность КН статистически значимо коррелировала с показателями MFIS, но не с результатами тестирования.

Заключение. Показана достаточно высокая частота КН у пациентов с РС, при этом бóльшая выраженность и вовлечение большего числа доменов наблюдались при прогрессирующем РС. Обнаружено отсутствие корреляции субъективной и объективной оценки КН, что может свидетельствовать о недооценке пациентами дефицита.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):5-13
pages 5-13 views

Клинико-нейровизуализационные паттерны нарушений мозгового кровообращения на фоне гематологической патологии (Ph-негативных миелопролиферативных новообразований)

Танашян М.М., Кузнецова П.И., Раскуражев А.А., Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Шабалина А.А., Морозова С.Н.

Аннотация

Введение. Ph-негативные миелопролиферативные новообразования (МПН) — редкая патология крови, характеризующаяся панцитозом и тромбогеморрагическими осложнениями.

Цель статьи — описание клинико-нейровизуализационных паттернов изменений вещества мозга у пациентов с МПН.

Материалы и методы. В исследование были включены 152 пациента с установленным диагнозом МПН (согласно критериям ВОЗ 2008, 2016 гг.). Проводились клинико-неврологический осмотр, лабораторное обследование, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Результаты. У пациентов с истинной полицитемией и первичным миелофиброзом нейровизуализационные паттерны представлены небольшими (до 1,5 см) постинфарктными изменениями в стволе, мозжечке, области коры в зонах смежного кровоснабжения после нарушения мозгового кровообращения по типу гемореологической микроокклюзии. У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией нейровизуализационная картина чаще представлена массивными постинфарктными изменениями вещества мозга корково-подкорковой локализации на фоне атеросклеротического поражения магистральных артерий головы, вероятно, по типу атеротромбоза. Инсульт предшествовал постановке гематологического диагноза в 30% случаев при истинной полицитемии, в 40% — при эссенциальной тромбоцитемии, в 25% — при первичном миелофиброзе.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):14-25
pages 14-25 views

Ишемический инсульт и коронавирусная инфекция: анализ осложнений внутрисосудистой тромбэкстракции

Яковлев А.И., Вознюк И.А., Харитонова Т.В., Савелло А.В., Прохорова М.В., Коломенцев С.В., Цурикова Н.А., Романова М.А.

Аннотация

Цель исследования: сравнительный анализ осложнений внутрисосудистой тромбэкстракции (ВСТЭ) при ишемическом инсульте (ИИ) у пациентов при сочетании с COVID-19 и без него в условиях перепрофилирования стационаров под лечение COVID-19.

Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 817 историй болезни пациентов с ИИ в возрасте 25–99 лет, проходивших лечение в региональных сосудистых центрах Санкт-Петербурга с 1 января по 31 декабря 2021 г., с подтверждённой тромботической окклюзией церебральных сосудов и последующим выполнением ВСТЭ.

Результаты. Количество процедур ВСТЭ в расчёте на 1 койку в группе неперепрофилированных стационаров значимо выше (1,6) по сравнению с группой перепрофилированных стационаров (0,49; p < 0,001). При этом в неперепрофилированных стационарах зарегистрировано большее количество интраоперационных осложнений (12% против 7,1%; p = 0,03), чем в перепрофилированных. Вероятность благоприятного функционального исхода была выше у пациентов молодого возраста, без сопутствующего COVID-19, с небольшим неврологическим дефицитом при поступлении и при отсутствии послеоперационных осложнений.

Заключение. COVID-19 представляет собой фактор, лимитирующий эффективность лечения ИИ у пациентов с выполненной ВСТЭ, и влияет на функциональные исходы данной когорты пациентов. Влияние пандемии COVID-19 на развитие интраоперационных осложнений ВСТЭ было опосредовано нарушением общей логистики пациентов с ИИ и неравномерным распределением нагрузки на хирургические бригады стационаров.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):26-34
pages 26-34 views

Височная эпилепсия с битемпоральными интериктальными разрядами: влияние сна и бодрствования

Брутян А.Г., Глазова М.А., Максимова М.Ю., Белякова-Бодина А.И.

Аннотация

Введение. У пациентов с височной эпилепсией нередко выявляются независимые битемпоральные разряды в межприступном периоде. Вероятность регистрации эпилептиформной активности (ЭА) увеличивается во сне. Наличие битемпоральных интериктальных эпилептиформных разрядов с различным соотношением количества разрядов по сторонам учитывается для определения исхода хирургического лечения.

Цель: на основании расчёта индекса эпилептиформных разрядов для каждой стадии сна выявить доминирующую сторону у пациентов с битемпоральной эпилепсией.

Материалы и методы. В исследование были включены 45 записей видео-ЭЭГ-мониторинга длительностью 10–24 ч у пациентов с битемпоральной ЭА. Для каждой записи рассчитывали общий индекс ЭА и индекс ЭА для бодрствования и каждой стадии сна отдельно. Также определяли индекс доминирования разрядов (ИДР) в процентах как соотношение разрядов на доминирующей и контралатеральной сторонах для всей записи и отдельно для каждой стадии.

Результаты. Отмечено увеличение индекса ЭА по мере углубления сна, максимальные значения выявлены в стадиях сна N2 и N3. Минимальное значение индекса ЭА было в фазе REM-сна, тем не менее в большинстве случаев разряды в REM-фазе выявлялись на доминирующей стороне. ИДР был наиболее высоким и стабильным в стадиях N2 и N3.

Заключение. Результаты исследования пациентов с битемпоральной локализацией ЭА свидетельствуют о возрастании ИДР по мере увеличения глубины не-REM-сна. Несмотря на то что REM-сон обладает протективными свойствами, снижая вероятность появления ЭА, для пациентов с битемпоральными интериктальными эпилептиформными разрядами он может иметь латерализующее значение. Доминирующая сторона в значительной степени определяется высоким значением ИДР в стадиях N2 и N3.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):35-41
pages 35-41 views

Оценка глимфатической системы методом DTI-ALPS при возраст-зависимых нейродегенеративных заболеваниях

Лясковик А.А., Коновалов Р.Н., Шпилюкова Ю.А., Невзорова К.В., Москаленко А.Н., Федотова Е.Ю., Кротенкова М.В.

Аннотация

Введение. Дисфункция глимфатической системы мозга считается одним из патогенетических факторов некоторых возраст-зависимых нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера (БА), деменция с тельцами Леви (ДТЛ), болезнь Паркинсона (БП) и нормотензивная гидроцефалия (НТГ). Инновационный метод расчёта индекса DTI-ALPS (диффузионно-тензорные изображения с оценкой периваскулярных пространств) позволяет неинвазивно оценивать состояние глимфатической системы посредством магнитно-резонансной томографии.

Цель исследования — сравнить результаты показателя DTI-ALPS у пациентов с БА, ДТЛ, БП и НТГ, а также оценить возможность его использования в качестве биомаркера состояния глимфатической системы при этих нозологиях.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 116 человек: 32 пациента с БА, 15 пациентов с ДТЛ, 31 пациент с БП, 11 пациентов с НТГ и 27 здоровых добровольцев. Пациентам основных групп проводили когнитивное тестирование с использованием Монреальской шкалы оценки когнитивных функций. Всем испытуемым была проведена магнитно-резонансная томография головного мозга в режиме диффузионно-тензорной томографии с последующим вычислением индекса DTI-ALPS.

Результаты. Значения индекса DTI-ALPS значимо различались между группами (p < 0,001). Пациенты с БА, ДТЛ и НТГ имели значимо более низкий индекс DTI-ALPS с обеих сторон по сравнению с группой БП и здоровыми добровольцами (p < 0,01). Анализ всей выборки выявил прямую корреляцию между баллом по Монреальской шкале оценки когнитивных функций и значениями DTI-ALPS (p < 0,05).

Заключение. Сравнение значений индекса DTI-ALPS среди такого широкого спектра возраст-зависимых нейродегенеративных заболеваний было проведено впервые. Учитывая, что полученные значения DTI-ALPS сопоставимы с ранее опубликованными данными, мы полагаем, что предложенный метод может быть использован в качестве косвенного маркера состояния глимфатической системы.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):42-49
pages 42-49 views

Активность глюкоцереброзидазы и уровень α-синуклеина в крови у пациентов с GBA1-ассоциированной болезнью Паркинсона и бессимптомных носителей мутаций в гене GBA1

Емельянов А.К., Усенко Т.С., Копытова А.Э., Милюхина И.В., Тимофеева А.А., Безрукова А.И., Кулабухова Д.Г., Байдакова Г.В., Николаев М.А., Лавринова А.О., Кудреватых А.В., Журавлев А.С., Захарова Е.Ю., Пчелина С.Н.

Аннотация

Введение. Мутации в гене GBA1, кодирующем лизосомный фермент глюкоцереброзидазу (GCase), являются наиболее распространённым генетическим фактором риска развития болезни Паркинсона (БП), в основе патогенеза которой лежит гибель дофаминергических нейронов чёрной субстанции головного мозга, ассоциированная с агрегацией белка α-синуклеина. Однако не у всех носителей мутаций в гене GBA1 развивается БП в течение жизни.

Целью настоящего исследования являлась оценка активности GCase и уровня α-синуклеина в CD45+-клетках в крови пациентов с БП, ассоциированной с мутациями в гене GBA1 (GBA-БП), бессимптомных носителей мутаций в гене GBA1 (GBA-носители) и пациентов со спорадической формой БП (сБП), а также корреляции между изучаемыми параметрами в исследуемых группах.

Материалы и методы. В исследование включены пациенты с GBA-БП (n = 25) и сБП (n = 147), GBA-носители (n = 16). Контрольную группу составили здоровые лица (n = 154). Уровень α-синуклеина в CD45+-клетках определяли путём иммуноферментного анализа, активность GCase в сухом пятне крови — высокоэффективной жидкостной хроматографии в сочетании с тандем-масс-спектрометрией.

Результаты. Выявлен повышенный уровень белка α-синуклеина в CD45+-клетках крови в группе пациентов с GBA-БП, сБП, а также GBA-носителей по сравнению с контролем (p = 0,0043; p = 0,0002; p = 0,032 соответственно). Активность GCase была снижена у пациентов с GBA-БП и GBA-носителей по сравнению с пациентами с сБП (p = 0,0003; p = 0,003 соответственно) и контролем (p < 0,0001; p < 0,0001 соответственно). Однако обратная корреляция уровня α-синуклеина и активности GCase наблюдалась только у пациентов с GBA-БП, но не у GBA-носителей.

Заключение. Полученные данные свидетельствуют о возможной функциональной взаимосвязи между активностью GCase и метаболизмом белка α-синуклеина при БП, ассоциированной с мутациями в гене GBA1.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):50-57
pages 50-57 views

Обзоры

Роль окситоцина и вазопрессина в эмоциональной памяти и «чтении мыслей по лицу»: нейробиологический подход и клинические аспекты

Горина Я.В., Лопатина О.Л., Марарица Л.В.

Аннотация

Способность правильно воспринять и распознать эмоции является ключевым и универсальным инструментом в межличностном общении, который позволяет понять чувства, намерения и эмоциональные реакции — свои и другого человека. На протяжении всей жизни людям приходится делать выводы о психическом состоянии путём интерпретации тонких социальных сигналов, таких как выражение лица, чтобы осознать или предсказать поведение другого человека, что, несомненно, имеет решающее значение в выстраивании конструктивных социальных взаимодействий. В этой связи эмоциональная память, сопряжённая со способностью идентифицировать эмоции, базируясь на приобретённом жизненном опыте, является краеугольным камнем социального познания и межличностных отношений. Окситоцин и вазопрессин — два нейрогипофизарных пептида, которые привлекают внимание учёных за счёт их роли в реализации эмоциональных и социальных аспектов поведения. Установленные разнообразные и контрастирующие эффекты окситоцина и вазопрессина могут быть связаны с местом их активности в головном мозге.

Цель обзора — рассмотреть нейронные механизмы, лежащие в основе окситоцин- и вазопрессин-опосредованной модуляции эмоциональных воспоминаний, как церебральная окситоцин- и вазопрессин-сигнальная трансдукция опосредует эмоциональное и социальное поведение; обсудить роль двух нейропептидов в невербальном межличностном общении, а также представить их церебральные эффекты в отношении способности «чтения мысли по лицу» в контексте развития психоэмоциональных расстройств.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):58-71
pages 58-71 views

Немоторные симптомы болезни Паркинсона: обзор

Ривзи С.З., Палимар В., Гупта Ч., Андраде Л.С.

Аннотация

Моторным и немоторным симптомам болезни Паркинсона (БП) и их лечению посвящён целый ряд исследований. Клинический диагноз «болезнь Паркинсона» устанавливается по наличию четырёх классических симптомов: брадикинезии, тремора, ригидности мышц и постуральных нарушений. Цель настоящего исследования состоит в изучении спектра немоторных симптомов и их влияния на качество жизни пациентов с БП.

В то время как такие симптомы болезни, как тремор по типу «скатывания пилюль», замедленность движений (брадикинезия), ригидность мышц, сутулость и постуральные нарушения, нарушение способности моргать или улыбаться, а также различные изменения речи и письма, развиваются медленно, на более ранних стадиях БП возникают немоторные симптомы: деменция, слюнотечение, нарушения глотания, затруднённое мочеиспускание и запор. Патофизиологические процессы, связанные с дофаминергической системой, обусловливают возникновение тревоги, замедление мышления, утомляемость и дисфорию у пациентов с БП. Знание немоторных симптомов необходимо для постановки диагноза на ранней стадии и улучшения прогноза для нарушений этого спектра.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):72-80
pages 72-80 views

МРТ-диагностика сосудистых миелопатий: от базовых последовательностей к перспективным протоколам исследования

Пономарев Г.В., Агафонов А.О., Бариляк Н.Л., Амелин А.В., Скоромец А.А.

Аннотация

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является методом выбора в диагностике и дифференциальной диагностике артериального инфаркта спинного мозга и его венозной недостаточности. Однако визуализация сосудистой миелопатии осложнена отсутствием чётких диагностических критериев. При этом базовые последовательности МРТ обладают низкой чувствительностью в дебюте заболевания, а описанные МР-паттерны недостаточно повышают специфичность радиологической картины ишемии спинного мозга, что требует расширения протокола обследования.

Дополнительной последовательностью, позволяющей установить ишемическую природу миелопатии, в первую очередь является диффузионно-взвешенное изображение.

Включение в комплексное МР-обследование спинальной МР-ангиографии позволяет визуализировать патологию аорты, её крупных ветвей или спинальные артериовенозные фистулы, способствуя их ранней коррекции.

Представлен оптимальный технический протокол МР-исследования при подозрении на ишемический спинальный инсульт. Рассмотрена роль перспективных высокотехнологичных МР-последовательностей в визуализации сосудистой миелопатии.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):81-90
pages 81-90 views

Синдром отмены нейростимуляции у пациентов с болезнью Паркинсона — редкое неотложное состояние в неврологии и нейрохирургии

Бриль Е.В., Томский А.А., Гамалея А.А., Поддубская А.А., Кесарев Д.Г., Федорова Н.В.

Аннотация

Статья посвящена острому состоянию, связанному с внезапным прекращением стимуляции глубоких структур головного мозга, которое проявляется резким нарастанием гипокинезии и ригидности с развитием обездвиженности, анартрии и нарушений глотания, в результате чего пациенты могут быть экстренно госпитализированы, в том числе в отделение реанимации. Представлены обзор литературы и клинические наблюдения. Обсуждаются причины, пути профилактики и способы коррекции острой декомпенсации состояния у пациентов с болезнью Паркинсона, связанной с внезапным прекращением глубокой стимуляции мозга.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):91-102
pages 91-102 views

Клинический разбор

Клиническое наблюдение ботулизма с атипичным течением и развитием синдрома псевдомежъядерной офтальмоплегии

Казанцев А.Ю., Николаева И.В., Хафизова И.Ф., Фаткуллин Б.Ш., Созинова Ю.М.

Аннотация

Ботулизм является редкой причиной развития бульбарного и глазодвигательного синдромов. Несвоевременно установленный диагноз и, соответственно, поздний старт специфической терапии может привести к многочисленным жизнеугрожающим осложнениям. Ключом к верному диагнозу служат эпидемиологический анамнез и клиническая картина, однако при отсутствии этих данных или атипичности клинических проявлений картины постановка диагноза затруднительна.

В описанном клиническом случае 31-летний мужчина поступил в клинику с острым развитием двоения, нарушением движений глаз и затруднением глотания в течение 2 дней. Дисфункция со стороны глазодвигательных нервов характеризовалась нарушением сочетанных движений глазных яблок, которая чаще всего у молодых пациентов обусловлена демиелинизирующим заболеванием с поражением медиального (заднего) продольного пучка, а также симметричным двусторонним птозом. Пациент отрицал употребление в пищу продуктов, способных вызвать ботулизм, признаки гастроэнтерического синдрома отсутствовали. Дифференциальный диагноз проводился между дебютом демиелинизирующего заболевания и синдромом Миллера–Фишера. Утром следующего дня полностью идентичная клиническая картина возникла у матери пациента, которая употребляла в пищу консервированные грибы, на основании чего был заподозрен ботулизм. В течение последующих нескольких часов, несмотря на введение противоботулинической сыворотки, развилась острая дыхательная недостаточность, ввиду чего пациент был переведён на искусственную вентиляцию лёгких, длительность которой составила 28 сут. Пациент и его мать были выписаны в удовлетворительном состоянии с полным регрессом симптоматики в течение нескольких месяцев. Диагноз «ботулизм» был подтверждён токсикологической экспертизой.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):103-108
pages 103-108 views

Атипичное клиническое проявление дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли

Халилов В.С., Кисляков А.Н., Медведева Н.А., Серова Н.С.

Аннотация

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) — доброкачественное глионейрональное новообразование, как правило, встречающееся у детей и подростков, в подавляющем большинстве случаев ассоциированное с фармакорезистентной эпилепсией. Обычно эпилептические приступы являются основным и в большинстве случаев единственным клиническим проявлением ДНЭО. Несмотря на то что ДНЭО — доброкачественная, биологически стабильная опухоль с единичными упоминаниями о случаях малигнизации, она является одной из наиболее частых причин хирургического лечения эпилепсии. Эпилептогенный потенциал этой опухоли настолько высок, что ДНЭО, наряду с ганглиоглиомой, получили неофициальный термин «эпилептомы» и с большим отрывом лидируют в группе опухолей низкой степени злокачественности, ассоциированных с длительным течением эпилепсии. Есть мнение, что такая эпилептогенность обусловлена локализацией опухоли в неокортексе и частой ассоциацией её с фокальными кортикальными дисплазиями. Нами обнаружены единичные упоминания о ДНЭО, не ассоциированных с эпилепсией.

В статье представлен опыт комплексной междисциплинарной диагностики ДНЭО у ребёнка без эпилепсии, который обратился с жалобами на частые приступы головной боли. В ходе комплексного обследования при магнитно-резонансной томографии головного мозга был обнаружен кортикально-субкортикальный патологический субстрат в левой височной доле, имеющий радиологические признаки ДНЭО. При видео-ЭЭГ-мониторинге ночного сна не было зарегистрировано эпилептиформных знаков. В анамнезе не отмечалось эпилептических приступов или иных пароксизмов. При повторной магнитно-резонансной томографии головного мозга обнаружено увеличение размеров патологического субстрата, что послужило поводом для хирургического лечения. Патоморфологическое исследование выявило микроскопические признаки ДНЭО. Этот случай отсутствия эпилепсии у ребёнка с кортикальной ДНЭО в коре височной доли позволяет предположить, что спектр её клинических проявлений и течения раскрыт не полностью и требует дальнейшего всестороннего изучения.

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):109-115
pages 109-115 views

Хроника

НЕЙРОФОРУМ-2024 — ключевое событие в области неврологии и нейронаук

Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024;18(3):116-117
pages 116-117 views


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах